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妊娠期急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy,AFLP)是妊娠晚期罕见的特发严重并发症,起病急,病情凶险。以肝细胞脂肪浸润、肝功能衰竭和肝性脑病为主要特征,常伴多器官损害,如对本病早期症状体征认识不足,延误诊治,母婴死亡率高。1980年,文献报道母胎病死率高达85%。近年来,随着对本病的进一步认识,对一些轻型病例的早期诊断,及时终止妊娠母亲死亡率由80%下降到12.5%[1,2,3]。为提高对本病的认识,本文对其发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗作一综述。
1 发病机制
AFLP的发病机制目前尚不清楚,既往多数学者认为,可能是急性营养障碍引起促脂肪氧化物质缺乏,与脂肪转化活动有关的酶系统功能受损所引起脂肪代谢障碍。也有学者推测妊娠引起雌激素的变化,使脂肪代谢发生障碍,致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等脏器,引起多器官的功能损害。最新研究认为,与AFLP关系最密切的应属胎儿长链3-羟酰-辅酶A脱氢酶(long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase,LCHAD)缺陷。LCHAD为脂肪酸β-氧化途径中的线粒体三功能蛋白之一,可催化长链脂肪酸β-氧化途径。胎儿线粒体LCHAD缺陷可致母亲发生AFLP[4]。Saygan等还报道1例患者服用阿司匹林后出现AFLP,可能为非甾体类抗炎药抑制微粒体甘油三酯转运蛋白,阻碍线粒体及整个细胞脂肪酸氧化,故而易发生AFLP。
2 临床表现
AFLP绝大多数患者起病迅猛,早期出现恶心、呕吐、纳差、腹痛等消化道症状,极易误诊为急性胃肠炎,常伴有烦渴、烦饮和多尿等症状。如果处理不及时,多在一周内病情迅速恶化,出现皮肤及巩膜黄疸并进行性加深、出血倾向、少尿、肝功能衰竭等症状。
3 诊断与鉴别诊断
3.1诊断 初产妇、妊娠期高血压疾病、双胎妊娠、单胎男胎为AFLP高危因素。诊断主要依靠下列诊断标准:①妊娠晚期突发不明原因的恶心、呕吐、上腹痛和进行性加重的黄疸。②妊娠妇女无肝病史,各种肝炎病毒标准物多为阴性。③肝肾功能异常:血清转氨酶(ALT或AST)轻至中度升高,多<500U/L,尿酸、肌酐、尿素氮均升高,血清胆红素升高,以直接胆红素为主,尿胆红素始终阴性为本病特点,近年已不再强调。④持续低血糖。⑤白细胞计数升高,血小板计数减少。⑥凝血功能异常:凝血酶原时间、部分凝血活酶时间延长,纤维蛋白原减少。⑦影像学检查:超声检查提示肝区弥散的密集光点,呈雪花状,强弱不均,有“亮肝”之称。CT扫描显示肝脏缩小、肝脂肪浸润、肝实质密度减弱。但有报道,两者在诊断AFLP方面虽然有一定帮助,但敏感性较差,超声检查的诊断率仅为25%~50%,CT检查为45%~50%,MRI检查为0。⑧肝脏穿刺活检:肝活检是诊断AFLP 的金标准,表现为肝细胞胞浆中有脂肪小滴,弥漫性微滴性脂肪变性,炎症、坏死不明显,肝小叶完整。由于患者常合并凝血功能障碍、DIC,肝活检有一定风险,许多家属难以接受;其次本病常迅速恶化,等待结果可能错过抢救的最佳时机,影响母儿生存率,故肝活检在临床上受到一定限制。目前认为,随着对AFLP认识的提高,根据临床表现和实验室检查,也可做出临床诊断。
3.2 鉴别诊断
3.2.1 妊娠合并重症肝炎 重症肝炎发病时各种病毒性肝炎血清标志物阳性,血清转氨酶明显升高(>1000U/L),白细胞多正常,低血糖较少见,尿三胆阳性(尿胆素原、尿胆红素、尿胆素),尿酸很少升高,肝昏迷较明显,体检和影像学检查多有肝脏缩小,肝组织病理学检查提示肝细胞广泛坏死,肾衰出现较晚。在临床中,当AFLP与重症肝炎不能鉴别时,也应及时终止妊娠,因结束分娩可改善前者的预后而并不使后者的病情恶化。
3.2.2 HELLP综合征 Knox等曾报道AFLP与HELLP为相同疾病谱中的不同阶段。两者鉴别困难,甚至发生凝血障碍和肝衰竭时仍未能鉴别。HELLP综合征的诊断依据:多数患者诉右上腹或剑突下不适或疼痛,伴恶心、呕吐、乏力,血清转氨酶和血清胆红素、尿酸升高,但黄疸表现者却不足5%,大约85%患者出现轻至中度的高血压和蛋白尿。
诊断主要依据实验室异常指标:微血管性溶血性贫血;血涂片示特征性裂红细胞;血清乳酸脱氢酶(LDH)>600U/L、总胆红素>20.52μml/L、AST>70U/L;血小板计数
3.2.3妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP) ICP多发生在妊娠中晚期,瘙痒为其首发症状,同时瘙痒和黄疸为ICP的突出表现,贯穿于整个病程,分娩后很快消失。对胎儿预后有不良影响,并发早产、胎儿窘迫、死胎,母亲预后多良好。实验室检查见血胆汁酸、肝胆酸升高,肝酶仅轻度升高,无凝血机制异常和多脏器损害等表现。 转贴于
4 治疗
由于AFLP的发病机制目前尚不清楚,目前尚无特殊治疗。主张早期诊断,及时终止妊娠和重症监护,多科室积极支持综合治疗。国外Reyes等曾报道,AFLP发病至分娩在一周内患者100%能存活,而2周以上者1/3为疾病晚期,30%在分娩当天或次日即死亡。国内有学者报道,死亡病例发病到分娩平均时间为14d,存活病例发病到分娩平均时间为8.5d。Castro等提出AFLP为妊娠特发性肝病,患者在终止妊娠和相关治疗后,引起的急性肝衰竭是可逆的,多数患者的病情在终止妊娠后5-7天有好转,2-3周痊愈。
4.1产科处理 AFLP一旦确诊或高度怀疑时,无论病情轻重,病程早晚,均应尽快终止妊娠。分娩方式的选择原则上以缩短产程,尽量避免产程中不必要的消耗。阴道分娩可加速患者肝肾功能损害,并易发生宫缩乏力及产后出血,如果短期内不能经阴道分娩,一般首选剖宫产。因剖宫产时间短,可减少产程中的体力消耗,减轻肝脏、肾脏负担。手术麻醉最好选择硬膜外麻醉或局部麻醉,慎用全身麻醉,以免加重肝脏负担。对于出现凝血功能障碍者,术前应输冰冻血浆、血小板、冷沉淀或纤维蛋白原,降低产后出血的发生率,减少子宫切除。值得注意的是,由于凝血功能障碍,手术创面广泛渗血,术后腹腔引流液呈血性,临床上常误导医生试图通过再次开腹止血,但实际上再次开腹手术不但不能有效止血,反而加重对患者的创伤,从而形成一个恶性循环,应引以为戒。
4.2综合治疗 由于多数AFLP患者出现严重的肝肾功能衰竭、DIC、肝性脑病,综合治疗是抢救成功的关键。一般综合治疗包括加强抗感染(使用对肝肾功能损伤小的广谱抗生素)及支持治疗;密切监测凝血功能,及时补充凝血物质;纠正低血糖和低蛋白血症;防止水、电解质、酸碱平衡紊乱;改善微循环,提供充足热量,保肝治疗等。
4.3特殊治疗 若经产科积极处理和综合治疗,病情继续发展,合并多脏器功能衰竭,需行专科性极强的特殊治疗。包括肾功能衰竭行血液透析,肝功能衰竭行人工肝治疗。人工肝支持系统是通过血浆置换、分子吸附循环系统(MARS)清除血液循环中因肝功能衰竭而产生的大、中、小分子有害物质,纠正酸碱平衡及电解质紊乱,使肝功能得到一定程度的保护,为机体创造一个平稳的内环境,为肝细胞再生赢得时间,为心、肾功能恢复和凝血因子再生创造条件。MARS是利用人白蛋白作为分子吸附剂,通过吸附、透析、再循环的高通量透析系统,选择性地清除蛋白结合终末代谢产物。血浆置换是目前临床应用人工肝支持系统中应用最为广泛、疗效最佳的方法之一,是通过分离肝功能衰竭患者血浆,利用正常人新鲜血浆代替重症肝病患者体内含有大量毒性物质的血浆,从而去除体内毒性物质。同时补充肝功能不全患者所缺乏的凝血因子、调理素、白蛋白、免疫球蛋白等多种生物活性物质,为肝功能的恢复及肝组织的再生创造条件。但每次人工肝治疗需2000-3000ml血浆,需要强大的经济支持,有时患者家属难以承受。
由于AFLP为可逆性围生期肝功能衰竭,不应过早考虑肝移植,只有经各种方法治疗无效,造成不可逆的肝损害才考虑肝移植。
虽然AFLP在妊娠妇女中较罕见,但因其来势凶险,围生期母婴死亡率高,目前已引起医学工作者的高度重视,尽早诊断,及时终止妊娠对母胎极其有利。对于独特的母儿间的相互作用,引起肝脏疾病的分子基础及潜在的发病机制,尚有待于学者进一步研究论述。
参 考 文 献
[1]Kaplan MM. Current concepts acute fatty liver pregnancy[J].The New English Journal of Medicine Aug,1985,313(6):367-370.
[2]Yang W,Shen Z, Feng G, et al. Acute fatty liver of pregnancy. Diagnosis and management of 8 cases[J].Chin Med J ,2000,113(6):540-543.
妊娠急性脂肪肝(AFLP)多发生于初产妇妊娠后期, 母婴病死率可高达80%[1]。临床呈暴发性经过,并发症多,严重威胁母婴安全,一经确诊,应立即采取积极的监测及相应的护理措施,以减少并发症的发生,降低病死率。2003年1月至2007年12月,本院收治11例AFLP患者,现将该病的护理体会报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 收集本院2003年1月至2007年12月收治11例AFLP患者,初产妇9例,经产妇2例,其中双胎妊娠3例。年龄26~39岁,平均年龄32.5岁。孕32~38周7例,38周后4例。剖宫产6例,经阴道分娩5例。
1.2 临床表现 妊娠32~38周时出现恶心、呕吐、黄疸6例,急性腹痛3例,上腹部不适3例,蛋白尿4例,脑病4例,DIC 1例,少尿3例,腹水3例。孕晚期出现恶心、呕吐、腹痛、乏力、厌食、黄疸及肝功能损害等症状。血清胆红素浓度、ALT、AST活性增高及凝血酶原时间延长6例,低血糖3例,血氨增高3例。超声检查均显示脂肪肝波型、肝内有低密度区,化验检查排除各种病毒性肝炎及其他肝病。临床诊断为AFLP。
2 护理
2.1 出血的观察与护理 妊娠急性脂肪肝患者肝功能均受到不同程度的损害,凝血机制障碍,观察患者皮肤有无淤点、淤斑,牙龈有无出血,注射部位有无渗血,注意宫缩及阴道流血量。若阴道流血量超过1 000 ml,且为不凝血,应警惕DIC的发生。
2.2 急性肾衰的护理 AFLP患者因产后出血,有效循环血容量不足易导致急性肾功能衰竭。密切观察血压、心率,准确记录24 h出入量。若尿量
2.3 肝性脑病的护理 当AFLP患者出现头痛,意识由清楚转为嗜睡或昏迷,时有烦躁或白天沉睡而夜间兴奋,提示有脑病的发生,应立即报告医生,及时处理。兴奋、忧郁、失眠、易怒、无意识举动、答非所问、定向力减退、扑翼样震颤等是肝性脑病的早期表现。严密观察患者神志、意识的改变,及时处理。昏迷患者严加看护,保持呼吸道通畅,防止舌后坠窒息。躁动者用约束带防止外伤。禁蛋白饮食,每日供给足够的热量和维生素,不能进食者鼻饲供给。消化道出血患者及时导泻清除肠内积血或弱酸性溶液灌肠,促进有毒物质代谢清除。如患者头痛、呕吐、球结膜水肿是早期脑水肿征象。密切观察瞳孔,给脱水剂降颅内压,氧气吸入,冰帽降温,减少能耗,保护脑细胞。
2.4 感染及其他 AFLP患者抵抗力低,易并发细菌感染。最好住单人间,限制探视。产后母婴隔离,保证充分睡眠与休息。特别注意饮食卫生,防止腹泻。严格无菌操作,保持切口敷料干燥,做好会阴护理。观察切口、肺部、产褥感染征象,测体温每4 h 1次,定期复查血象。AFLP患者因肝细胞严重受损,糖原合成障碍,又易并发低血糖。应密切观察患者有无面色苍白、出冷汗、四肢震颤、晕厥等,密切监测血糖变化。
2.5 加强心理护理 AFLP患者病情危重,病程长,治疗费用高,心理负担重;有的因婴儿死亡、子宫全切等因素情绪低落,部分患者丧失治疗信心,悲观失望、焦虑抑郁、性情暴躁、不配合治疗等。若短时间内消除心理障碍会明显提高治愈率,降低病死率[2]。要及时观察患者思想动态,加强交流沟通,讲解治疗成功的病例,帮助、鼓励她们重拾信心,以最佳的心态配合治疗与护理。
2.6 用药的观察与护理 对AFLP患者,在合理应用降黄疽药物的基础上作好皮肤护理,勤更换内衣、内裤,用温水擦洗皮肤,有皮肤瘙痒者适当应用止痒药,并防止抓破皮肤造成继发感染。保肝、利尿、抑酸、止血、抗菌、降黄、促肝细胞再生、抗肝昏迷、改善微循环、使用血浆、白蛋白是AFLP的主要治疗措施。因此,要熟悉药物,用时排好顺序,隔开或单独输入。仔细观察,保证用药安全。
3 讨论
妊娠急性脂肪肝多在32~38周出现恶心、呕吐、上腹部不适或急性腹痛、黄疸和蛋白尿,数天内可出现脑病、DIC、肝肾综合征或消化道出血,母婴病死率高达85%。并发症是病情加重和死亡的重要原因,母亲多死于并发出血、肝性脑病、脑水肿及肾功能衰竭。早期确诊,及早终止妊娠是提高母婴生存率的关键。密切观察病情,采取有效措施做好预防性护理,是减少并发症的重要环节。
参考文献
中图分类号:R575.5文献标识码:C文章编号:1005-0515(2011)3-320-02
1 资本资料
病例:女、30岁,农民、孕2产1。患者于孕35周时出现纳差、尿黄、腹胀、约10天后经阴道分娩一女婴,术前查肝功能示:胆红素78umol/L,ALT149.0 AST211.2IU/L,术后因阴道持续出血行子宫全切,术后放置两侧腹腔引流管,术后患者腹胀、纳差、乏力及尿黄进一步加重,尿少、伴咳嗽、咯痰,痰中带血,伴胸闷、活动后明显,低热,于当地医院术后第一天复查肝功能示胆红素升至169.7 umol/L,胸部正为片示肺部感染,右侧胸水,为进一步诊治转入我院,查体:T37.8℃,P120次/分,R30次/分,BP105/60mmHg,神志清、嗜睡状,计算能力下降,皮肤黏膜轻度黄染,颈软无抵抗,呼吸急促、左下肺可闻及湿性音,右侧呼吸音低,心率100次/分、律齐,肝脾未触及,腹部膨隆,下腹部压痛、反跳痛可疑,移动性浊音阳性,肠鸣音3次/分,双下肢及全身低垂部位重度水肿,扑翼样征阳性。患者既往体健,无肝炎病史,月经正常。1年余前顺产一健康男婴。入院诊断:1.妊娠期急性脂肪肝 2.肾功能不全 3.阴道分娩、子宫全切术后 4.肺部感染。入院后给予保肝、纠正低蛋白血症、利尿、营养支持等对症处理,尿量逐渐增多,但纳差、尿黄等症状无明显缓解,胆红素进行性升高、酶学指标下降,出现胆酶分离现象,入院后上腹部CT检查示肝脏体积大小可,密度明显减低,入院后第3天肝功能示ALT、AST基本降至正常,胆红素升至456U/L,行人工肝治疗,人工肝术后约10小时后发现腹腔引流管血性液体增加,12小时内持续引流出血性液体共约1000毫升左右,患者出现低血压休克表现,给予输注悬浮红细胞、血浆、冷沉淀、血小板等输注及抗纤溶药物应用,凝血功能逐渐改善、腹腔出血逐渐停止。后继续给予保肝、退黄、抗感染、营养支持等处理、患者一般情况逐渐好转,肝功能恢复,住院31天后痊愈出院。
2 讨论
妊娠期急性脂肪肝(AFLP)是比较少见的妊娠期特发性疾病之一,多发于孕晚期、28-40周左右,双胎和男胎较易出现,其起病急剧,临床酷似重症肝炎,短期内可发生多器官功能衰竭,母婴病死率较高,早期诊断有一定困难。其病因目前研究主要与胎儿脂肪酸代谢有关,即长链3-羟酰CoA脱氢酶(LCHAD)缺乏导致胎儿线粒体脂肪酸氧化功能障碍(MFAOD)、激素变化,感染等因素有关[1],且常伴有妊娠期高血压疾病的出现,需要与HELLP综合症鉴别。其主要病理特点是肝细胞脂肪微粒浸润,肝细胞在短时间内大量快速脂肪变性。早期诊断,尽快终止妊娠对AFLP预后意义重大。从前述病例的诊疗过程中,结合文献报道得到以下经验教训:
2.1 本病具有以下临床特点:妊娠晚期起病,出现纳差、尿黄、腹胀等消化道症状,随病程的进展出现一定程度的意识障碍,短期内患者症状及肝功能进行性恶化,并出现少尿、肾功能不全、伴有明显的凝血功能障碍、血小板、纤维蛋白原下降,白细胞增多、血胆红素升高、尿胆红素血胆红素升高、尿胆红素阴性,上腹部CT提示肝脏密度明显减低,肝炎病毒标志物均阴性,排除如HELLP综合症,妊娠期重症肝炎等其他妊娠期晚期可引起肝功能明显异常的疾病后,做出了妊娠期急性脂肪肝的诊断。
2.2 终止妊娠是目前公认的治疗AFLP的关键性措施,对母婴预后至关重要。至于分娩方式的选择,多数学者认为如果短期内不能经阴道分娩,首选剖宫产终止妊娠,当有出血倾向或DIC未及患者生命史,应果断行子宫切除,术中放置腹腔或腹壁引流管观察出血。有凝血功能异常者在终止妊娠前应初步纠正凝血功能[2]。但是这一观点仍然存在争论,部分学者认为若患者宫颈利于引产,且没有胎儿受累表现,可尝试阴道分娩。本例在阴道分娩后出现了难以控制的产后出血,失血进一步加重了肝脏负担、且婴儿在出生后出现了呼吸、心跳骤停。多数AFLP患者在产前均伴有程度不等的凝血功能障碍,无论选择阴道分娩还是剖宫产手术,均应先给予血小板、新鲜冰冻血浆、冷沉淀或纤维蛋白原输注、改善凝血功能,以防治产中或产后出血。
2.3 目前我们普遍使用的人工肝是借助体外机械装置,暂时替代或部分替代肝脏功能的一种治疗方法,近年来广泛的应用于急、慢性肝衰竭的患者中,也为重症AFLP患者赢得抢救的时间,人工肝虽然相对安全、但在治疗过程中仍有一定的问题需要注意。在本例当中入院后第三天行人工肝治疗,胆红素有一定程度下降,但术后腹腔出血量明显增加,考虑与人工肝过程中使用肝素抗凝有一定关系。在人工肝治疗重症肝炎的过程中,关于抗凝药物的应用问题,目前的观点是人工肝治疗的患者往往凝血功能差,一般均采用限量应用方案,对于出血危险性很高的患者可采用局部肝素化,对有高度出血危险的患者,如治疗前凝血时间已超过30min,可采用无肝素治疗法[3]。本病例中,应用人工肝治疗前凝血酶原时间为27s,采用限量肝素化方法,但仍对患者凝血机制造成了较明显的影响(如表2所示),并引起了腹腔大量的渗血,在一定程度上加重了肝脏的损伤,延长了住院时间。因此在人工肝支持治疗重症AFLP,尤其对于行腹部手术者的过程中,尽量采取无肝素治疗是相对稳妥的,但其操作过程相对复杂,对操作技术的要求较高。
参考文献
[1]严莉.脂肪酸氧化代谢障碍研究中日友好医院学报,2006,20(4):239-241.
关键词:妊娠期;急性脂肪肝;腹部超声
妊娠期急性脂肪肝(AFLP)是妊娠中晚期以及产后特发性凶险疾病,常合并弥漫性血管内凝血(DIC)、肝性脑病以及肾功能衰竭等,病死率较高[1]。本研究回顾分析了98例AFLP患者腹部超声检查结果及特点,旨在提高临床对AFLP的认识与诊断水平,现报道如下。
1 资料与方法
1.1一般资料 收集2012年1月~2014年1月,我院收治的AFLP患者98例,均明确诊断且具有完整的超声资料,年龄21~34岁,平均(26.51±2.54)岁。产前入院时孕周31~38w,平均(34.48±1.36)w;产后发病时间5h~7d,平均(2.51±0.49)d。53例为初产妇,45例为经产妇;47例产下男胎,51例产下女胎。
1.2超声检查 采用Philip500型彩色超声诊断仪进行检查,探头选择阵线探头,频率为3.5MHz。检查时患者常规取仰卧位或者左侧卧位,常规扫查腹腔脏器情况,观察脾脏长度及脾门厚度,肝脏大小、形态、内部回声、后方声衰减情况以及血管纹理,胰腺形态、大小以及内部回声,胆囊大小、形态、囊壁厚度以及内部回声,测量胆总管以及肝内外胆管的内镜大小,观察腹腔与胸腔有无积液及积液多少等,同时观察胎盘、胎儿以及羊水是否有异常,并排除结石或者占位性病变等。
1.3临床诊断 根据临床表现以及实验室检查等,排除妊毒症、普通脂肪肝、妊娠期胆汁淤积性肝病以及急慢性肝炎及其相关疾病诊断为AFLP。脂肪肝诊断参照《超声医学诊断学》中的诊断标准;肝肿大的诊断标准为肝左叶上下径超过90mm或者肝右叶斜径超过140mm,且肝边缘呈圆钝状。
1.4统计学分析 数据以SPSS18.0软件分析,以率(%)表示计数资料,比较经χ2检验,以P
2 结果
2.1产前产后AFLP肝超声表现比较 见表1。
2.2 AFLP的腹部脏器超声表现 见表2。
3 讨论
AFLP是妇产科急危重症,其发病机制目前尚未完全明确,主要特点为肝囊内存在弥漫性脂肪但肝脏整体功能无明显变化的多脏器脂肪浸润疾病。病灶始发肝小叶中心带以及中心带,随着病情的进展可发展至门脉区域的肝细胞内,并可累及胰腺、肾脏以及脏组织等,诱发多组织脏器微囊样脂肪变性,但并未见明显的肝细胞炎性坏死,严重时也仅表现为较为稀疏的微小片状坏死,早期诊断难度较大[2]。
超声是临床诊断肝脏及相关腹部脏器病变的常用手段,肝细胞发生脂肪浸润时,可出现肝内弥漫性散射,表现为云雾状密集样变,且随着病情的加重,可出现深部声衰减,多可诊断为脂肪肝[3]。相关研究资料显示,50%左右的AFLP可经超声诊断为脂肪肝[4]。本组98例患者中,54例经超声诊断为脂肪肝,占55.1%,与相关文献报道较为接近。临床研究发现,AFLP产前及产后肝脏超声变化存在一定的差异,本研究亦发现,产前脂肪肝、肝质地密集以及肝质地无改变检出率依次为71.4%、35.7%、7.1%,产后依次为14.3%、32.1%、17.9%,产前检出率均高于产后,其中,脂肪肝以及肝质地无改变的产前产后差异具有统计学意义。分析其原因,可能是由于终止妊娠后肝衰竭症状得以缓解所致,但产前产后黄疸严重程度并无明显差异,认为肝脏超声变化与黄疸严重程度无明显相关性[3]。
AFLP患者产前、产后差异还表现在其他腹部脏器改变上,AFLP患者常合并多脏器受损,故在超声上也可表现出异常声像表现。本研究发现,产前多存在肾脏、胆囊以及胰腺等脏器病变,胆囊改变主要变现为胆囊壁水肿,主要是由于炎症直接侵袭胆囊引起胆囊淋巴液及静脉回流受阻,同时,干细胞损害以及肝内胆管压力升高等均将加重胆囊淋巴液及静脉回流受阻,进而引起胆囊壁水肿。本组胰腺损伤检出率较低,多在产前检出,且多为重症病例,因胰性呼吸衰竭可导致患者死亡。肾脏异常的超声变化较为少见,本组仅2例在产前检出双肾缩小,但在产后并无此现象。研究还发现,产后较产前更容易发生脾大、胸腔积液等,可能是由于这类症状为迟发型表现或者恢复期表现。
综上所述,AFLP具有特征超声表现,且产前产后表现存在较大差异,早期诊断并及时干预、完善产后超声随访对于提高母儿存活率具有重要意义。
参考文献:
[1]曹梦云,施裕新,李桂明,等.31例妊娠期急性脂肪肝的腹部超声特点及分析[J].中国医学影像学杂志,2011,19(1):66-68.
【关键词】 早期诊断;及时终止妊娠;内科综合治疗
1 病例资料
产妇28岁, 职员, 因停经38周, 见红2 h入院。产妇近1周自觉烧心, 时有恶心, 未吐, 未予处置无明显好转, 否认肝炎、结核等传染病史。体温:36.0℃, 脉搏:84次/min, 呼吸:17次/min, 血压:124/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa), 体重:75 kg。一般状态好, 神志清晰, 查体合作, 自主, 全身皮肤无黄染, 双侧巩膜略黄染, 双肺听诊呼吸音清, 未闻及干湿音。腹部无压痛、反跳痛、肌紧张、肝脾肋下触诊不满意, 肾区无叩击痛。产科检查:儿头下方, 儿背左侧, 儿心音150次/min, 宫底高34 cm, 腹围101 cm, 内诊:外阴发育正常, 阴道通畅伸展性良好, 宫颈消退80%, 宫口容1指, 胎先露S=3, 胎膜未破, 分泌物血性粘性少许。骨盆内、外测量无异常。产科超声:胎儿双顶径(BPD)8.95 cm, 胎心147次/min, 胎盘底后壁, Ⅲ级, 胎儿脐动脉S/D 2.5。胎心监护:宫缩应激试验(CST)反应性。入院后急检:血常规、血型、凝血四项、尿常规、肝功能、肾功能、血糖、离子、乙肝两对半、输血三项、心电图。暂待产。各项化验结果回报:凝血四项:凝血酶原时间17.800s, 凝血酶原活动度47.300%, 国际标准化比值1.66, 部分凝血活酶时间45.70s, 纤维蛋白原1.400g/L, 凝血酶时间21.70s, PT比值1.70。尿常规:隐血3cell/ μl, 蛋白g/L。血常规:白细胞16.101012/L, 血红蛋白152.00g/L, 血小板169 .0 μmol/L。肾功能、肝功能:尿素氮6.7mmol/L、肌酐190.10μmol/L、二氧化碳结合力20.60mmol/L、葡萄糖4.31 mmol/L、白蛋白26.70g/L、肌酸激酶同工酶30.20U/L、谷丙转氨酶69.9U/L、谷草转氨酶81.20U/L、乳酸脱氢酶964.00U/L、谷氨酰转肽酶298.00U/L、总胆红素135.10μmol/L、胆碱酯酶2665.00U/L、淀粉酶60.0 U/L、脂肪酶253.00 U/L。患者凝血机制障碍, 肝肾功异常, 考虑不除外妊娠期急性脂肪肝, 给予急检血氨46.2μmol/L。泌尿系, 肝胆彩超未见异常。立即请消化、血液、肾内科会诊。会诊意见:治疗原发病、进一步完善检查:查D-二聚体、监测血象、监测肝、肾功能、离子、出凝血时间、给与降酶保肝、输注血浆改善凝血机制、禁用肾毒性药物、记录24 h出入量、支持对症治疗。根据产妇情况、宫颈条件, 不能在短时间内结束分娩, 决定立即手术结束分娩, 新生儿体重2950 g、生后即刻及5 min评分均为10分, 断脐后给予头孢替唑钠20 g静脉滴注预防感染。静脉滴注中加入缩宫素10单位, 胎盘、胎膜部分与子宫后壁粘连, 卵圆钳剥离胎盘粘连面, 创面可吸收线“8”字缝扎止血, 胎盘剖离后子宫收缩佳。术中麻醉效果佳, 出血约600 ml, 输病毒灭活血浆400 ml、冷沉淀20 U、输液1300 ml, 尿量300 ml, 深黄色。术毕安返病房。D-二聚体1283ng/ml, 术后再次复查肝功能、肾功能、离子、出凝血、血糖、血氨等提示病情有恶化趋势, 术后1 h转综合ICU进一步治疗。经ICU积极抢救和治疗 10 d, 病情稳定返回病房, 15 d痊愈出院。
2 讨论
妊娠期急性脂肪肝, 是一种发生于妊娠后期或产褥早期的致命性少见疾病, 多发生于妊娠28~40周, 主要发生在36周左右, 但也有发生于22周或产褥早期的报道[1]。常引起严重并发症, 对母胎影响大, 在临床工作中应注意及时诊断、及时治疗。该病起病急骤, 早期首发症状为突发恶心、呕吐(57.7%~75.0%), 乏力(46.2%)、食欲减退、不适等症状。11.5% ~60.0%右上腹痛, 其中70.0%同时有黄疸[2]。1~2周后病情很快恶化, 肾功能出现异常、凝血功能障碍、低血糖、意识障碍、精神症状及肝性脑病、尿少、无尿和肾功能衰竭。妊娠期急性脂肪肝病情凶险, 可危及产妇及胎儿生命。造成母亲死亡的主要原因是出血、肝性脑病、脑水肿及肾功能衰竭。及早诊断、及时终止妊娠是改善AFLP预后的关键。阴道分娩可一定程度减少出血风险, 但待产时间长对胎儿和产妇不利, 孕妇情况稳定和血制品准备充分、宫颈条件允许, 估计在短时间内能分娩的情况下, 可考虑阴道分娩。剖宫产可迅速终止妊娠, 但出血风险加大。根据产妇具体情况权衡利弊, 迅速终止妊娠后, 多学科的协作治疗可收到良好的治疗效果。
参考文献
[1] 曹缵孙, 苟文丽.现代围产医学.北京:人民卫生出版社, 2000: 261-265.