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黄燮青 男,1952年生,1978年上海第一医学院医疗系毕业,现任上海市第一人民医院整形外科副主任医师,发表学术论文多篇。[摘 要] 目的:介绍带蒂皮瓣在修复鼻部基底细胞癌术后缺损的临床经验。 方法:位于鼻尖或鼻根部术后缺损用前额皮瓣修复7例,鼻翼部缺损用鼻唇沟皮瓣修复11例。 结果:皮瓣转移后出现静脉回流不畅现象,将皮瓣远端修薄后作打包缝合2例,术后皮瓣边缘有部分坏死1例,其余皮瓣均存活。术后外形满意、肿瘤无复发。 结论:带蒂皮瓣具有血供可靠,操作简便,供区隐蔽,特别适用于一期修复鼻部基底细胞癌术后的缺损畸形。
[关键词] 皮瓣 修复 鼻缺损 基底细胞癌
[中图分类号]R762 [文献标识码]A [文章编号]1008-6455(2000)06-0446-02
REPAIR THE DEFECT AFTER THE OPERATION OF NASAL BASAL
CELL CARCINOMA WITH PEDICLE SKIN FLAP
HUANG Xie-qing SHEN Hua
Department of Plastic Surgery,Shanghai First Peoples Hospital(Shanghai 200080)
[Abstract] Objective:To introduce the clinical results by using the pedicle skin flap to repair the defect of nasal basal cell carcinoma after the operation. Methods:7 cases of the defects on nose-tip or nasion after the operations were repaired with forehead skin flap,11 cases of the defects on nasal alae with naso-labial skin flap. Results:The flaps appeared to be venous return dysfunctual and were sutured with package under pressure after thinning the distant parts on 2 cases.Necrosis of the edge of the flap was happened on 1 case.Others were survived. The shapes of the flap were satisfactory.No tumor recurred. Conclusion:The pedicle skin flaps blood supply is reliable,method is simple and the donor site is concealed.The flap is especially suitable for one stage to repair the postoperative defect of nasal basal cell carcinoma.
[key words] Flap Repairation Nasal defect Basal cell carcinoma
鼻部基底细胞癌是颜面部常见的低度恶性肿瘤,但切除后造成缺损畸形影响面部美观,甚至可造成患者心理上的创伤。选用邻近带蒂皮瓣修复鼻部缺损区能恢复鼻部正常外形。该手术具有方法简便、疗效可靠、供区隐蔽等优点,病人容易接受。我科从1980年~1999年采用带蒂皮瓣修复鼻部基底细胞癌切除后缺损18例,均取得了良好的临床效果。本文就手术方法、术式选择及术中注意事项作以讨论。
1 临床资料
1.1 一般情况 本组18例中,男性11例,女性7例。年龄48岁~73岁。肿瘤性质均被病理证实。
1.2 肿瘤部位及大小 生长在鼻翼的11例,鼻背根部4例,鼻尖3例。肿瘤直径小于1cm的2例,肿瘤直径在1cm~1.5cm的4例,肿瘤直径在1.6cm~2cm的6例,肿瘤直径在2.1cm~2.5cm的4例,肿瘤直径大于2.5cm的2例。其中2例已在门诊作肿块切除术,切口直接缝合,术后病理诊断为基底细胞癌,因切缘有肿瘤组织残迹,再次手术。术后病人随访6年~8年无复发。
1.3 移植皮瓣情况 选用带皮下蒂鼻唇沟皮瓣11例,前额皮瓣7例。皮瓣切取最大面积2.5cm×3cm,最小面积1.5cm×1.5cm;皮瓣血管蒂最长5cm,最短2.5cm;皮瓣蒂宽1.5cm~2cm。皮瓣移植术因皮瓣蒂稍短,皮瓣缝合有张力1例;皮瓣转移后因皮色暗红、肿胀,将皮瓣远端皮下组织剪薄后,作加压包扎缝合2例。术后皮瓣出现张力性水泡2例;皮瓣有花斑1例;皮瓣远端边缘部分坏死1例。其余皮瓣血供良好,皮瓣外形不臃肿,皮瓣色泽、质地与周围皮肤近似。
1.4 供区情况 供区直接缝合15例,供区需植皮闭合3例。前额皮瓣切取后,皮瓣剥离区皮下留有条状凹陷痕迹,术后3个月~6个月逐渐消失。鼻唇沟供区基本均能直接缝合,患侧鼻唇沟稍有变浅,瘢痕不明显。
2 讨论
鼻部是基底细胞癌的好发部位。基底细胞癌的临床特点是恶性程度较低,很少发生转移〔1〕。早期手术切除,有助于本病的彻底治疗。鼻部皮肤和形态任何微小的异常往往是病人极为关注的问题〔2〕。鼻缺损的修复既要注意局部的完整,亦要使其与整个鼻对称、全颜面协调。所以鼻部肿瘤切除后创面修复方法的选择显得尤为重要。
2.1 重视肿瘤的切除范围 生长在鼻部的肿瘤,由于其特殊的解剖位置和组织结构,使得肿瘤切取后的创面修复较为困难。尽管鼻部基底细胞癌的病灶较局限,但按一般肿块切取,不易杜绝切缘有肿瘤组织残留。应沿肿瘤边缘0.3cm~0.5cm切除病灶,深面可达骨、软骨组织,鼻翼部甚至可切取到隐见鼻毛的毛囊组织层。鼻部肿瘤切除后的创面选用邻近带蒂皮瓣覆盖之。切取的肿块要常规送冰冻切片,帮助了解肿瘤性质及切缘情况。
2.2 修复方法的选择 应根据肿瘤所在部位、大小、深浅及邻近皮肤条件,结合患者要求及术者的经验,选择一个合适的手术方案。
2.2.1 鼻唇沟皮瓣是修复鼻部缺损应用较多的皮瓣〔3〕,适用于鼻翼部缺损。该皮瓣色泽、质地与鼻部较为一致,且血供来源丰富,皮内和皮下微动脉血管网密集,并相互交通,其长宽比例可达3~4∶1。切取皮瓣时,先作蒂部皮肤切口,切到真皮下层,向两侧作锐性剥离,掀起真皮瓣,露出皮下蒂,按皮瓣的宽度切开蒂部及皮瓣达深筋膜,随之由远端向近端掀起皮瓣。鼻唇沟皮瓣的蒂不仅可选在上下侧,也可放在内外侧,皮瓣转位更灵活。供区可直接缝合,术后瘢痕不明显,除鼻唇沟稍变浅外,基本保持原形态。
2.2.2 前额皮瓣通常用于修复鼻背或鼻尖部缺损,尤适用于较大面积的缺损。同时转移额肌,尚具有填高鼻梁的作用〔4〕。前额皮瓣以滑车上动脉和皮下组织为蒂,皮瓣血供丰富,转位皮瓣内有滑车上神经,术后皮瓣有感觉。此皮瓣的色泽、纹理、质地、厚度与鼻部接近,术后鼻缺损修复区外形不臃肿,后期不收缩、不变形。
2.3 术中注意事项
2.3.1 皮瓣蒂的处理是皮瓣成活的关键 鼻唇沟皮瓣及前额皮瓣均由知名动脉为血供基础,保证了皮瓣具有良好的动脉血供。由于老年人的血管弹性差,血管壁张力下降,皮瓣蒂的长度即供区到受区的距离要比常规设计的稍长些,以减轻皮瓣血管蒂的张力。而且要在血管蒂的边缘带有与皮瓣宽度大致相等的筋膜组织,并保持有一定的厚度,以减少对血管的损伤,特别是保证伴行静脉的完整性,有利于防止皮瓣术后肿胀、瘀血及坏死。
2.3.2 皮下隧道的处理 进入受区的皮下隧道要适当宽畅,便于将切取的皮瓣从供区经皮下隧道转移到鼻部受区,防止皮瓣蒂在转移过程中损伤血管蒂,还能避免血管蒂受压及预防皮瓣蒂扭曲。移植皮瓣切取面积较小,一般可经皮下隧道转移到鼻部缺损区,不必在供、受区之间作皮肤切开,避免留有不必要的手术疤痕,影响鼻部外形。
2.3.3 皮瓣的静脉回流问题 带蒂皮瓣的动脉血供丰富,但会出现静脉回流不畅问题。由于伴行静脉细小,甚至缺如,或血管蒂扭转,或血管蒂有张力等原因,造成皮瓣血流瘀滞、皮瓣肿胀及紫绀,严重时则可导致皮瓣坏死。故解剖血管蒂时须保留血管周围足够的软组织或筋膜,以免损伤与皮瓣相连的血管,这是手术成功的重要措施。当皮瓣转移到受区后,如发现皮瓣皮肤颜色稍暗红或肿胀,切口缝合要稀疏,同时皮下放置皮片引流。如皮瓣呈青紫色或紫绀,可把皮瓣远端1/2~1/3部分皮下脂肪组织剪薄,保留真皮下血管网,皮瓣远端部分需要象植皮术那样作打包加压缝合,有利于静脉回流,提高皮瓣的成活率。这时皮瓣近端的血供来源于蒂部血供,远端的血供部分来源于蒂部,另部分靠创面渗透和毛细血管的建立供应。
2.4 对带蒂皮瓣的评价 鼻唇沟及前额皮瓣的切取面积虽有限,但用于修复鼻部基底细胞癌术后缺损,却是足够的。该类皮瓣具有较长的恒定血管蒂,旋转范围大,而且手术区邻近,皮瓣的颜色、质地及厚度基本相似,是理想的皮瓣供区。尤其是老年人供区皮肤松弛,术后创面能直接拉拢缝合,不影响脸面部外貌,从而达到了一定的美学效果。同时手术可一期完成,大大缩短了病程,提高手术疗效,也减轻了病人的经济负担,是值得推广的手术方式。
[参考文献]
1 王炜主编.整形外科学[M].杭州:浙江科学技术出版社,1999:472
2 朱光辉,濮礼臣,金惠玲等.鼻翼缺损修复方法的美学探讨[J].中国美容医学杂志.2000;9(2):129
3 隋军,王文惠,后群等.恶性肿瘤切除后的鼻成形73例报告[J].实用美容整形外科杂志.1997;8(5):265
[关键词]基底细胞癌;T淋巴细胞亚群;NK细胞;流式细胞仪;微波治疗
[中图分类号]Q813.1 [文献标识码]A [文章编号]1008-6455(2013)01-0075-02
Detection of the influence of T-cell subpopulation and Natural killer cells activity of microwave treatment for patients with basal cell carcinoma by flow cytometry
ZHANG Yuan,ZHONG Yi-ping,SUN Le-dong
(Department of Dermatology,Zhujiang Hospital,Southern Medical University,Guangzhou 510515,Guangdong,China)
Abstract: Objective To study the influence of the cellular immune function on The microwave therapy for patients with basal cell carcinoma(BCC). Methods T-cell subpopulation and percentage of NK cells in peripheral blood of 32 cases with BCC were tested by flow cytometry before and after microwave therapy. Results The percentage of CD3 cells,CD4 cells and NK cells decreased and that of CD8 cells increased in BCC patients,with significant difference from those of controls. After microwave therapy,the percentage of CD4 cells and NK cells in patients with BCC were higher than that of before treatment,the percentage of CD8 cells were lower than that of before treatment. Conclusion BCC patients exist cellular immune function defect,Microwave therapy can enhance the immune function of the BCCpatients.
Key words:basal cell carcinoma;T-cell subpopulation;natural killer cells;flow cytometry;microwave therapy
基底细胞癌(basal cell carcinoma, BCC)是最常见的皮肤癌之一,以往多采用手术、放疗、化疗及免疫治疗等传统治疗方法,虽然这些方法效果尚可,但在美容和副作用方面存在一定的局限性。微波治疗BCC效果满意,复发率低,副作用少[1],但其治疗机制尚未完全明了。恶性肿瘤的发生、发展和转归与机体的免疫功能密切相关,我们以前的研究证实BCC患者存在细胞免疫功能受损,并与BCC的发生、发展和转归有关,提示可从提高机体的免疫功能来寻找有效的治疗方法[2]。为了进一步了解微波治疗BCC癌的机制,我们应用流式细胞仪技术检测了32例BCC患者微波治疗前后的T细胞亚群及NK细胞,现报道如下。
1 资料和方法
1.1 一般资料:32例患者均经组织病理学检查证实为基底细胞癌并接受微波治疗,其中男20例,女12例,平均年龄56.8岁(15~68岁),平均病程3.7年(2个月~18年),但具有下列情况之一者不列入研究范围:①伴有自身免疫性疾病、过敏性疾病、严重的系统性疾病、病毒感染性疾病者;②1年内用过免疫增强剂或免疫抑制剂者。微波的具体治疗方法为先将局部清洁、消毒,予2%利多卡因局部麻醉后,选用双极触头对准癌组织进行多点热化凝固,然后清除已凝固的坏死组织,反复多次对癌组织进行热化凝固,直到暴露出基底正常组织。治疗范围超出癌灶边缘5 mm。对范围特别大的基底细胞癌,可分次治疗。经过上述方法治疗后,接着按下微波机的热疗档,选用直径为7 cm的圆形发热器对准创面进行照射,输出功率为40~50W,发热器距创面10~15 cm,以患者有温热感为度。照射时注意充分暴露创面,照射完毕局部外涂复方红汞溶液。每日1次,每次20min,1个疗程为7~10天[1]。对照组32例,均为我院健康体检者,其中男19例,女13例,平均年龄57.3岁(16~69岁)。两组年龄和性别方面无统计学差异。
1.2 方法:用流式细胞仪技术检测32例BCC患者微波治疗前、疗程结束后及32例健康对照组外周血T细胞亚群及NK细胞百分率。具体方法为:2只试管中各加入100μl EDTA抗凝静脉血,再分别加入20μl的双标单克隆抗体CD3/CD16+56和CD4/CD8,室温避光副孵育20min后,加500μl红细胞溶解液溶解红细胞15min,1 000r/min 离心5 min,弃上清,用PBS缓冲液冲洗2次,再以0.5ml PBS缓冲液悬浮细胞,流式细胞仪分析5 000个细胞(双标记单克隆抗体CD3/CD16+56,CD4/CD8及红细胞溶解均购自法国国际免疫公司)。
1.3 统计学方法:使用SPSS10.0统计软件包进行统计学处理,采用配对t检验,以P
2 结果
32例BCC患者与对照组比较,CD3、CD4细胞百分率、CD4/CD8的比值和NK细胞的百分率均明显降低,CD8细胞百分率明显增高,差异均有显著性(P
3 讨论
检测外周血T淋巴细胞亚群及其比值是反映机体细胞免疫状态的重要参数之一[3]。我们应用流式细胞仪检测了BCC患者的外周血T淋巴细胞亚群,并与健康正常对照组比较,发现BCC患者CD3、CD4、CD4/CD8值及NK细胞百分率明显低于对照组,而CD8却明显高于对照组,差异均有显著性。BCC患者CD3、CD4细胞降低和CD8细胞的增高,再次证实BCC患者细胞免疫功能有明显下降,且以免疫抑制现象和自身免疫监视能力下降为突出,与我们以前的研究结果相符[2],其与BCC的发生、发展和转归有关。
微波治疗BCC时,在微波能量较高时,可使蛋白质变性、凝固、坏死,从而达到去除病灶的目的,且其能有效地解决创面出血的问题,便于在治疗过程中观察病变组织是否清除“干净”[3]。此外,热疗能加快局部血液循环及代谢,提高局部免疫力,有利于伤口愈合。值得我们关注的是微波治疗后BCC患者的CD4细胞百分率、CD4/CD8的比值和NK细胞的百分率均明显上升,CD8细胞百分率明显下降。提示微波治疗BCC除了物理治疗作用外,还有可能是通过提高机体的免疫功能途径来实现治疗效果。与以往采取的手术、放疗、化疗及免疫治疗等传统治疗方法相比,微波疗法具有经济、方便、安全、可靠、美观及促进创面恢复和增强患者细胞免疫功能等优点,值得临床推广应用[1,3]。
[参考文献]
[1]孙乐栋,江丽芬,刁友涛,等.微波治疗基底细胞癌疗效观察[J].临床皮肤科杂志,2004,33(7):446.
【摘要】 目的: 探讨鼻翼基底细胞癌患者行耳廓复合组织瓣联合鼻唇沟皮瓣修复鼻翼全层缺损的有效护理措施。 方法 对10例鼻翼基底细胞癌手术切除后鼻部缺损采用耳廓复合组织瓣联合鼻唇沟皮瓣修复鼻翼缺损的患者给予精心细致、科学合理的护理。 结果 10例患者均手术成功,未出现皮瓣坏死。鼻部切口10~12天拆线,12~14天拆除硅胶管,耳廓切口14天拆线。切口均I期愈合。未出现移植物皮肤颜色改变和水疱形成。随访6~10个月,皮瓣形态稳定,色泽与周围组织一致,两侧鼻翼基本对称,1例鼻孔稍外翻,术侧耳廓稍小。结论 有效的护理对确保手术成功及促进患者康复有重要意义。
【关键词】 鼻翼基底细胞癌; 鼻部缺损; 耳廓复合组织瓣; 鼻唇沟皮瓣; 护理
【中图分类号】 R765.8
【文献标识码】 B【文章编号】1044-5511(2011)09-0099-01
鼻翼部位恶性肿瘤手术是鼻翼缺损主要原因之一。鼻部的缺损严重影响了患者的容貌及美观,造成患者生理、心理上不利的影响。我科对于10例鼻翼基底细胞癌患者手术后鼻部缺损通过耳廓复合组织瓣联合鼻唇沟皮瓣修复鼻翼缺损,经过我们的精心护理,取得了很好的效果,现将护理体会报告如下。
资料与方法
1.临床资料。我科2006年12月~2010年5月共有10例鼻翼基底细胞癌的患者采用了耳廓复合组织瓣联合鼻唇沟皮瓣修复鼻翼全层缺损。患者年龄47~63岁,中位数年龄55岁,男7例,女3例。所有患者均在术前进行病理活检,结果均为基底细胞癌。鼻翼皮肤和软骨以及鼻前庭皮肤均受到侵犯。
2.手术方法。本组病例肿瘤已侵犯软骨甚至鼻前庭,遂进行全层切除,切除肿物及受侵犯的软骨和鼻前庭皮肤,取耳廓复合组织瓣联合鼻唇沟皮瓣修复鼻翼缺损,鼻孔放置硅胶管固定塑形。
3.结果。10例患者均手术成功,经过我们的整体护理,未出现皮瓣坏死。鼻部切口10~12天拆线,12~14天拆除硅胶管,耳廓切口14天拆线。切口均I期愈合。未出现移植物皮肤颜色改变和水疱形成。随访6~10个月,皮瓣形态稳定,色泽与周围组织一致,两侧鼻翼基本对称,1例鼻孔稍外翻,术侧耳廓稍小。
护 理
一、术前护理
1.心理护理。 患者对于癌症存在焦虑及恐惧心理,担心癌症手术治疗的效果及术后是否影响容貌的问题,这些不良的心理因素,都会严重影响到患者对手术治疗的配合。因此,我们要认真做好患者的心理护理,耐心向其介绍主管医生及护士,相关疾病知识、手术方法、术后注意事项及配合情况、手术效果,向患者介绍成功的病例,利用现身说法,或可以让患者观看以往手术成功患者的术前术后的对比照片,消除患者焦虑、恐惧心理,增强患者对治疗的信心,积极配合治疗。
2.协助患者做好相关辅助检查,如心电图、胸片、血常规、凝血常规等实验室检查。
3.术前准备。加强营养,增强患者机体抵抗力,注意保暖,预防上呼吸道感染。行青霉素、普鲁卡因皮试,如有过敏者及时通知医生。术前一天剪鼻毛及清洁鼻腔,剃干净耳廓周围6CM的毛发并洗头,保持局部皮肤的清洁卫生。
4.术前指导。指导患者戒烟、酒。正确使用朵贝氏液漱口,保持口鼻腔的清洁卫生,减少术后感染。
5.术晨禁食禁饮6~8h,测生命体征,遵医嘱给予术前用药。
二、术后护理
1.一般观察及护理。术后返病房后按全麻常规护理,给予去枕平卧位6h,给予心电监测及吸氧,密切观察患者生命体征的变化,6h后宜取半卧位或头高位,以减轻头面部肿胀。
2.切口观察及护理。密切观察耳部及鼻部切口有无出血,鼻腔有无出血,切口敷料有无松脱,如切口敷料渗血过多,及时通知医生给予换药,保持切口敷料的干洁。为了保证组织瓣的外形重塑,鼻内外加压固定对手术成功非常重要[1]。
3.鼻腔硅胶管的护理。观察鼻腔硅胶管是否固定在位,及时清洗鼻腔分泌物及血痂,防止硅胶管堵塞,以利鼻腔通气。指导患者勿自行拔除鼻腔硅胶管,禁止用手挖鼻,避免打喷嚏、大笑等动作,防止鼻腔硅胶管脱落。
4.组织瓣的观察及护理。组织瓣移植后,主要从受区边缘创面吸取营养物质,并逐步建立血运而成活[2]。因此应严密观察组织瓣颜色、温度、弹性、毛细血管反应及肿胀程度,了解组织瓣的血供情况。注意室内适宜的温度及组织瓣局部的保暖,防止因受寒引起组织瓣血管痉挛,引起组织瓣的坏死。可以给予红外线灯局部照射,照射时防止烫伤。指导患者避免鼻部受到碰撞或挤压,以防组织瓣受压、移位、撕裂,影响组织瓣的血液循环。术后遵医嘱给予扩张血管药物治疗,以改善周围血循环。如发现组织瓣血运障碍时应及时通知医生进行处理。
5.饮食护理。术后给予高热量、高维生素、高蛋白质的流质或半流质饮食,减少咀嚼动作,以减轻局部切口的张力。保证充足的体液,有利于组织瓣血液循环的建立。
6.预防感染。保持切口局部的干洁,切口换药时严格执行无菌操作。病房每日用紫外线消毒2次,定时通风,保持空气新鲜。用朵贝氏液漱口,保持口腔清洁,协助患者搞好个人卫生,注意保暖,预防上呼吸道感染。遵医嘱应用抗生素治疗,并观察药物作用及药物的不良反应。
7.疼痛的护理。患者自觉疼痛难忍时遵医嘱给予止痛药,防止因疼痛引起患者的烦躁不安、紧张而导致血管痉挛,影响局部血液循环,注意观察止痛效果及药物的不良反应,并指导患者一些放松的方法,分散其注意力,如听轻柔的音乐、深呼吸等。多关心体贴患者,及时满足患者的合理需求。
8.健康教育。指导患者保持心境开朗,加强营养,洗脸时避免摩擦鼻部切口,多吃蔬菜、水果,保持大便通畅,术后2周内避免做低头动作,以防止其充血及其它意外。
小 结
鼻翼基底细胞癌是外鼻的一种恶性肿瘤,部分患者肿瘤侵犯鼻翼软骨甚至深达鼻前庭皮肤,手术切除后常遗留缺损,需要行整形修复手术。采用耳廓复合组织瓣联合鼻唇沟皮瓣修复鼻翼缺损,它有以下的优点:鼻唇沟皮瓣的色泽与鼻翼皮肤的颜色基本一致;耳廓复合瓣血供更充分,成活率高;修复后的鼻翼形态较好,操作易掌握。手术的成功除了医生精湛的技术外,我们精心细致、科学合理的护理也是一个重要保障。
参考文献
[1] 李萍,杨仲莉,林红英.耳廓复合组织瓣游离移植修复鼻翼缺损的护理.上海第二医科大学学报,2005,25(6):651-652.
【摘要】 角化囊肿综合征是一种较为罕见的常染色体显性遗传疾病,以颌骨多发性角化囊肿为主要临床表现,可同时伴发分叉肋、大脑镰钙化、小脑幕钙化等骨骼异常,当同时伴发痣样基底细胞癌时,又称痣样基底细胞癌综合征。本文报道1例角化囊肿综合征病例,并对其临床、病理及治疗进行了讨论。
【关键词】 角化囊肿综合征;痣样基底细胞癌综合征
角化囊肿综合征是一种较为罕见的常染色体显性遗传疾病,其病因尚不明确,主要临床表现为颌骨多发性角化囊肿,同可时伴发骨骼的异常变化如分叉肋畸形、大脑镰钙化、小脑幕钙化等,同时伴发痣样基底细胞癌时,又称痣样基底细胞癌综合征(nevoid basal cell carcinoma syndrome, NBCCS)。本文报道了2011年在我院口腔科进行治疗的1例角化囊肿综合征患者。
1 病例报告
男,27岁,以左侧面部反复肿胀半年余入院。检查:①左侧面部肿胀明显,面型不对称,张口轻度受限,左侧下颌区麻木,触诊未扪及乒乓球样感。全颌数字化曲面体层片(图1)示:左侧下颌角及升支处有一60 cm×30 cm大小低密度影,边缘清晰,右侧下颌角及升支处有一30 cm×20 cm大小低密度影,边缘清晰,C2根尖下方可见15 cm×10 cm大小低密度影,边缘清晰。②胸部正位片(图2)示:双侧骨性胸廓对称,气管居中,双下肺纹理增多,肺门影不大,双侧膈面光滑,肋膈角锐利,心影形态大小正常。右侧第六肋分叉。③头颅CT(图3)示:大脑镰及小脑幕多发钙化灶。④面部及颈部可见数处皮肤痣。⑤否认家族有类似病史。术前诊断为角化囊肿综合征(痣样基底细胞癌综合征?)。以下为患者入院检查资料。
4 讨论
角化囊肿综合征是一种较为罕见的疾病,当伴发皮肤基底细胞癌时,可诊断为痣样基底细胞癌综合征(NBCCS)。NBCCS是一种多系统紊乱的遗传性疾病,其特征为:基底细胞癌,上颌骨囊肿,肌肉骨骼畸形,偶尔也会伴发恶性肿瘤比如横纹肌肉瘤,黑色素瘤和鼻窦非分化癌,其由位于9q223q31染色体上的肿瘤抑制基因PTCHI突变所引起。Endo M,Fujii K等[1]对日本全国进行了调查,发现了311例痣样基底细胞癌综合征的患者,调查了其中157名患者(年龄范围977岁,平均331岁)的临床表现,并且与上述几个国家对比发病率、各种肿瘤的发病年龄,其最大的发现是日本患者其基底细胞癌的低发病率。日本20岁以上的患者基底细胞癌的发病率为514%,明显低于美国、英国、澳大利亚(分别为91%;85%;73%),并且基底细胞癌的发病年龄平均为374岁,明显大于上述3个国家。这些发现说明种族和环境因素影响了基底细胞癌的发病率。关于NBCCS的临床表现,有许多不同表现的报道。比如,Uysal I, Atalar MH等[2]报道了一例伴发茎突过长症的基底细胞癌综合征患者,茎突过长或者茎突舌骨肌韧带钙化可引起颅面部或者颈部疼痛,但其确切病因不明,其可能的原因是基底细胞癌综合征引起钙化所导致。本例报道是第一例伴发茎突过长的基底细胞癌综合征,作者认为茎突过长可能是基底细胞癌综合征的其中一种临床表现。CocaPelaz A, LlorentePendás JL等[3]报道了一例基底细胞癌综合征患者伴发甲状腺癌,基因分析表明其2q37缺失。Gupta M, Das D等[4]报道了一例基底细胞癌综合征,这是第一例有如下不寻常的放射特征:右位心,全内脏反位,其他常见的体征:多发性角化囊肿,肋分叉,大脑镰钙化,蝶鞍韧带钙化等。
本例患者其临床阳性表现除下颌骨多发性囊肿以外,尚伴有大脑镰、小脑幕钙化,分叉肋,但因未发现基底细胞癌,故诊断为多发性角化囊肿综合征。采用囊肿摘除术,术中摘除全部囊肿送病理检查,均匀磨除囊肿周围骨质,术后诊断与术前一致。本病较为罕见,常有常染色体显性遗传特征,本病例是否有家族遗传性待进一步检查鉴定。
牙源性角化囊肿容易复发及恶变,目前治疗方法主要有:囊肿摘除术、囊肿刮治术、冷冻治疗、囊肿切除术,负压吸引和减压术等。
参 考 文 献
[1] Endo M, Fujii K, Sugita K, et al Nationwide survey of nevoid basal cell carcinoma syndrome in Japan revealing the low frequency of basal cell carcinoma Am J Med Genet A 2012 Feb;158A(2):3517.
[2] Uysal I, Atalar MH, Koar MI, Durmu K Elongated styloid process associated with nevoid basal cell carcinoma syndrome J Craniofac Surg, 2011 ,22(6):21324.
何裕民教授,上海中医药大学博士生导师、中华医学会心身医学分会主任委员、上海民生肿瘤诊疗中心首席专家、国家“九五”重点建设学科“中医内科学”的学术带头人。
长期紫外线“刺激”可诱发
本刊记者:2012年谢霆锋曾自曝患上皮肤癌的一种――黑色素瘤,后证实是良性的,已经切除;而前不久出演《X战警》系列中的“金刚狼”而走红的休・杰克曼金也自爆患了皮肤癌的另一种――基底细胞癌。所以本期想请您给我们讲讲关于皮肤癌的问题。
何裕民: 皮肤癌主要有三大类。皮肤表层最常见的是基底细胞癌和鳞状细胞癌,这两种来自上皮细胞,称之癌。恶性黑色素瘤来自黑色素细胞,有点像黑痣,其中良性的就是黑痣或黑色素瘤,恶性的称为恶性黑色素瘤,恶性黑色素瘤的恶性程度很高。原来是黑痣,高出皮肤经常摩擦,不断受刺激也会变成恶性黑色素瘤。
由于皮肤癌常在表皮层中发展,所以肿瘤常清晰可见,因此大部分都可以早期发现。在中国,皮肤癌发病率不是很高,占全国肿瘤的1.5%左右,南方发病率比北方高些,但其中恶性黑色素瘤的死亡率很高。基底细胞癌和鳞状细胞癌很少见。
皮肤癌有人种特点,在中国人当中基底细胞癌非常少见。黑人、黄皮肤人或有色人种,此病很罕见,而白人要高出十倍以上甚至更多。白种人皮肤癌发病率高的解释很多,有一种认为和皮肤下黑色素的多少有关。
本刊记者:除了人种原因,还有其他什么原因可能导致患上皮肤癌呢?
何裕民: 患皮肤癌的原因,基底细胞癌和鳞状细胞癌除了与人种有关,也和刺激有关。我的4万病人中,只诊断过两例,两个都是飞机驾驶员,一个是美国人,另一个是宁波老人,我第一时间猜出他是开飞机的,老人说他是战斗机驾驶员,与辐射和紫外线有直接关系。长期的紫外线刺激肯定是诱发因素,长期在烈日下工作,遭受阳光紫外线照射的头面颈部、手背部,暴露部位更容易诱发基底细胞癌和鳞状细胞癌,国外80%的皮肤癌出现在上述部位。
恶性黑色素瘤也和皮肤刺激有关,太阳紫外线直射,是导致黑色素瘤增加的重要因素,而有色人种皮肤的一些色素阻挡了紫外线的直射。
黑痣变化要警惕
本刊记者:有人说黑痣容易变成黑色素瘤,是这样吗?什么样的黑痣要多加警惕呢?
何裕民: 黑色素瘤发生于中老年人较多,男比女多发。好发下肢足部,其次是躯干、头颈部和上肢。症状主要为迅速长大的黑色素结节。初起可于正常皮肤发生黑色素沉着,或者色素痣发生色素增多,黑色加深,继之病变损害不断扩大,硬度增加,伴有痒痛感觉。黑色素瘤的病灶有的呈隆起、斑块及结节状,有的呈蕈状或菜花状。向皮下组织生长时则呈皮下结节或肿块型,向四周扩散者则出现星状黑斑或小结节。常见表现是黑色素瘤的区域淋巴结转移,甚者以区域淋巴结肿大而就诊。到晚期由血流转移至肺、肝、骨、脑诸器官。
本刊记者:很多人并不重视一些临床表现,什么情况下就要立刻引起警觉?
何裕民: 关于如何及时发现皮肤癌的问题,可以从以下几点入手――
1.感觉异常。患者的局部常有发痒、灼痛或压痛。当发生上述变化时,强烈提示有皮肤癌或黑色素瘤之嫌。皮肤痣一旦出现任何变化均应行切除活检术,以除去恶性黑色素瘤的隐患;
2.表面观察。患处不光滑,常粗糙而伴有鳞形或片状脱屑。有时有渗液或渗血,病灶可高出皮面。这种皮肤癌的早期症状比较常见;
3.边缘观察。皮肤癌的早期症状常见参差不齐呈锯齿状改变,为皮肤癌的肿瘤向四周蔓延扩展或自行性退变所致;
4.颜色观察。大多数皮肤癌有棕、黑、红、白或蓝混杂不匀,遇皮痣出现颜色改变,应特别提高警惕。这也属于皮肤癌的早期症状表现。防晒霜有一定的防癌作用
本刊记者:对于我们而言,预防大于一切,那么防晒霜是否能预防皮肤癌呢?
何裕民: 涂防晒霜是否能够预防皮肤癌?答案是肯定的。涂防晒霜有一定的防癌作用,防晒霜至少能一定程度隔离辐射,在一定程度上修复皮肤破损基因。
本刊记者:平时生活中还应该如何去做?