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肾母细胞瘤

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肾母细胞瘤

肾母细胞瘤范文第1篇

【关键词】肾母细胞瘤[1];神经母细胞瘤; 护理

【中图分类号】R473.73【文献标识码】B【文章编号】1008-6455(2011)08-0193-01

神经母细胞瘤属于非嗜感神经肿瘤,新生儿期即可发病,年龄高发在4岁之前,常因肿瘤播散症状就诊,伴有发热、消瘦、贫血、疼痛等症状,易与白血病、风湿热相混淆。肾母细胞瘤发病年龄多在5岁之前,2-3岁尤为高发期,大多数表现为腹部无痛性包块,常在母亲给孩子洗澡时无意中发现后方去就诊,也有少部分因血尿而就诊,晚期常肺转移,以上两种肿瘤多为腹膜后[2]是常见恶性肿瘤,预后较差。

1 临床资料

针对我院2007年7月-2010年3月收治的肾母细胞瘤及神经母细胞瘤的58例患儿进行观察,其中男患儿30例,女患儿28例,年龄最大者18岁,年龄最小者1.5岁,根据肿瘤大小与周围组织的关系,术前应用化疗者20例,58例患儿均进行手术治疗及术后化疗,死亡1例,2年存治率可达90%,术后1年随访彩超检查,无脏器转移率达95%。

结论:通过对此类患儿手术护理干预,对其预后起着重要作用。

2 手术及麻醉,常选全身麻醉,平卧位,腹部横切口。

3 护理

3.1 术前访视患者:此类手术创伤大,预后差、风险大,患儿及家属均要承受着巨大的心理压力,同时患儿腹部肿瘤较大,常影响患儿的呼吸和运动,有的患儿肿瘤由于急性内出血,而使腹部急剧膨胀引起患儿剧烈疼痛、腹胀、哭闹等症状,这时候的患儿家属的心理压力也是极大的,所以医务人员要与家长做好术前的心理沟通,使得家长及时调整自己内心的压力,因为家长的心理状态对患儿有着直接的影响,此时更需要家长保持平衡的心态,积极配合,协助医生的治疗。术前一日由巡回护士去病房访视患者,护士可带一色彩鲜艳的小卡片玩具等吸引孩子的注意力,亲切的与患儿接触、沟通,增加熟悉感取得患儿的好感与信任,此外,告知患儿的家长手术室的位置,介绍疾病相关情况,患儿术前禁食水的时间及术后留置胃管、尿管、腹腔引流管的原因。需要家长配合看管好患儿不要乱抓,妥善固定,防止导管脱落等术前相关注意事项,介绍我院成功病例,增强患儿家长的信心。

3.2.1 手术当日准备,巡回护士提前通知病区护士给患儿做好术前准备,在转运患儿之前将床档立起,防止坠床,安抚患儿防止躁动,保证患儿安全到达手术地点。

3.2.2 心理护理[3]巡回护士到手术室门口,核对迎接患儿进入手术间,患儿进入手术间后要排除患儿由于进入陌 生环境而引起的恐惧感,可以采取一些手段,如拥抱患儿,拿给患儿喜欢的玩具以分散患儿的注意力

3.2.3 保证静脉通畅,由于手术中需要大量的输血、输液,因此保证静脉通畅尤为重要。一般准备两路液体,常选 外周及中心静脉穿刺,中心静脉要保留7-10天,要严格执行无菌操作,外周静脉选上肢进行穿刺,准备记录患儿的输入液体量,并控制好输液速度。

3.2.4 保暖,预防低体温,由于患儿禁食水及将患儿衣裤脱掉会使患儿感觉很冷,所以要将室温控制在24-26摄氏度,新生儿28-32摄氏度,温度50-65%之间,防止由于温度低而引起受凉,全麻不醒等并发症,术中输血时,如果血液制品温度过低,将血液温度上升后再输入,手术中冲洗腹腔的液体要保持好适宜的温度,这样可使手术感染率下降防止病人术后发热。

3.2.5 保护患儿皮肤,由于患儿皮肤娇嫩,摆放一定要舒适,护士在搬运过程中要轻柔,不要按压在患儿的瘤体部位,要用棉垫保护好患儿的头颈,骶尾部,足跟部等骨隆突出,粘贴电刀极板要妥善固定,摆放垫时要使患儿舒适,松紧适宜、稳固,避免术中坠床等危险发生,麻醉医师全麻时要配合医生备好吸引器,防止患儿误吸,食物返流等现象而引起呼吸道梗阻,由于患儿胃管尿管静脉通路较多,要将各种管道保持通畅,不要打折受压,更不要压在患儿身体下。

3.2.6 术中配合[4]严格执行无菌操作,同时严格执行无瘤技术,无瘤技术可以防止癌细胞的播散,防止术后局部复发,种植或转移。医生探查腹膜后,可用大纱布垫保护切口,直接接触瘤体的器械与不接触瘤体的器械要分开使用。术中切下的瘤体要用四层小敷布包裹进行隔离,切除瘤体后,台上医生和洗手护士要更换手套,术中冲洗腹腔可使用温蒸馏水,防止患儿体温降低。巡回护士要巡视患儿,手术时间要超过2小时给予术中按摩,记录出入液体量,及时更换液体,观察室温及患儿体温变化,及时的升降体温。使患儿顺利渡过手术期。

3.2.7 术后转送病人:由巡回护士与麻醉师共同送患儿回病房,并与病房护士做好交接工作(胃管、尿管等引流管的颜色、性状、量)并在转交接单上签字。

术后随访:术后第2天,巡回护士到病房观察患儿皮肤受压情况,患儿有无发热等情况,安抚患儿及家长的情绪,并与患儿家长进行病情沟通[5]。介绍手术情况,对患儿家长提出的反馈及时记录并提出改进措施。

体会:肾母细胞瘤及神经母细胞瘤手术风险大,愈后差,患儿家长常伴有恐惧焦虑悲观态度,患儿哭闹、恐惧的情绪,这些都不利于患儿的手术治疗,精神压力大会降低机体免疫力,故给患儿及家长术前访视、术中关怀、术后及时回访,使患儿处于最佳的精神状态,提高手术治疗的效果和预后,延长患儿无瘤生存期,使得患儿达到最佳的治疗效果。

参考文献

[1] 刘宏宇小儿肾母细胞瘤 1例[J].中国误诊学杂志 2010(06):1512

[2] 雷延成、王娅宁、段顺生等.小儿腹膜后神经母细胞瘤的CT体征及鉴别诊断[J].实用医学杂志 2010(01): 90-92

[3] 文艳霞.心理护理在晚期癌症患者疼痛中的应用效果分析[J].中国实用医药 2010(02)193-194

肾母细胞瘤范文第2篇

【摘要】 目的 探讨多房性囊性肾瘤的诊断与治疗方法。方法 回顾性分析2 例多房性囊性肾瘤患者的临床资料,并总结其诊断和治疗经验。2 例中,1例腹部包块,1 例无症状。B超与CT,均诊断为多房性囊性肾瘤。肿瘤发生于右侧1 例, 左侧1例, 2 例均行肾部分切除术。结果 术后病理检查证实均为多房性囊性肾瘤。术后随访6个月和5 年,无肿瘤复发。结论 影像学检查是多房性囊性肾瘤的重要检查手段,保留肾单位的肿瘤切除术是本病的首选治疗方法。

【关键词】 肾肿瘤 多房性囊性肾瘤

多房性囊性肾瘤是一种临床罕见的肾脏良性肿瘤。我院自2003—2008年共收治多房性囊性肾瘤2例,现回顾性分析该组病例临床资料,并报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组2例患者,女2 例,年龄26、53 岁,病程2 周和3 年。病变均为单侧,右侧1 例,左侧1 例。1 例因右上腹部包块体检时发现,1 例为正常体检发现。超声检查:1 例为右肾增大,其内可见10.7 cm×6.9 cm无回声区,边界清楚,内见较多条状回声,呈网状结构,其边缘可见右肾上极;1 例为左肾上极见4.6 cm×4.7 cm液性暗区,边界清,内见多个分隔。CT检查:1 例为右肾内见低密度病灶与正常肾实质分界清,肾实质明显受压变薄,瘤体内见细网状略高密度影,病灶无明显强化;1例为左肾见横椭圆形略低密度影,肾盂受压变窄。增强扫描示呈多囊性低密度影,其内有条索状分隔,囊内密度无明显增强,间隔强化明显。

1.2 手术治疗

2 例均行开放性手术,均行术中快速冰冻,报告为良性病变后行肾部分切除术,保留肾脏。术中见肿瘤所在位置皮质菲薄,表面可见血管,比单纯性肾囊肿壁厚,其内见由多个大小不等的囊肿构成,囊壁薄,互不相通, 囊内为淡黄色液体,囊间有质韧的软组织分隔。

2 结

术后病理组织学检查均为多房性囊性肾瘤。光镜下见肿块为多个大小不等多房囊腔组织,内衬上皮细胞,腔内可见浆液性液体,间质有少量散在淋巴细胞。囊壁周围为纤维结缔组织,含排列不规则的厚壁小血管和少量平滑肌组织。术后随访6个月和5年,均恢复良好,复查B 超、CT,患肾及健肾均未见复发。

3 讨

1892年Edmunds[1]首次描述该病,并称其为肾囊腺瘤,其后文献分别采用了囊性肾瘤、多房性肾囊腺瘤、多房性肾母细胞瘤和分化性肾母细胞瘤等命名。近年来文献中采用多房性肾囊肿和多房性囊性肾瘤称之较多,前者强调良性而区别于其他多囊性肾病变,后者意为本病是良性肾肿瘤。多房性囊性肾瘤至今病因不明,是否为遗传性疾病,由于资料少尚难定论。有人认为可能是肾脏多囊性疾病发生的中间阶段,或是肾母细胞瘤的变异或一种亚型, 也有人认为显微上皮增生形成梗阻和囊肿形成有关。多数学者认为本病是先天性肾集合小管发育不全, 肾小管囊性扩张所致[2]。本病好发于4 岁以下男孩和4~20 岁及40~60 岁女性[3]。单侧多见,双侧罕见[4]。本瘤常呈单侧、孤立性结节,境界清楚,不浸润周围组织。直径常为5 ~15 cm,切面上见多个囊腔形成,囊腔大小不一,直径1 mm~3 cm或更大,囊壁薄,无形成,囊内含清亮液。囊壁由单层上皮内村,细胞扁平至柱状,偶可复层或细胞有一定异形性,核增大和浓染。细胞表达角蛋白。可能来源于远曲小管和集合管。囊间隔为致密纤维组织,少量平滑肌,无肾单位成分。可有实性区为未扩张的管状结构。间质玻璃样变。

多房性囊性肾瘤的临床表现,因发病年龄不同而异。在儿童,最常见的表现为无症状的季肋部肿块。在成人除季肋部肿块外,常见的症状还有腹痛、血尿等。血尿为囊性肾瘤穿破并进入肾盂所致[5]。本组1例为右季肋部肿块。

Powell[6]等1951年提出多房性囊性肾瘤诊断8条标准:(1)病变为单侧;(2)囊肿为孤立性;(3)囊肿为多房性;(4)囊肿与肾盂不相通;(5)囊肿互不相通;(6)囊壁由上皮覆盖;(7)囊肿间隔无肾组织存在;(8)囊外肾组织正常。B超、CT、 MRI或IVU是诊断本病常用的方法。超声检查是该病术前诊断最常用、最有效的检查方法之一,其主要取决于肿瘤的形态,大小及分隔数量,表现为肾区边界清楚的囊性肿物,内为数个大小不等的囊腔组成,囊腔之间为网格样强回声条状分隔光带。多房囊性肾瘤的CT表现具相对的特征性:肿块呈边缘光整的圆形或椭圆形,大部分多房囊性肾瘤内可显示有完整的分隔,将病灶分成多个小腔, 囊内分隔不等, 无明显结节影, 增强扫描呈延迟强化, 囊腔数量不一,其大小从几毫米到几厘米不等,囊腔间互不交通。但部分多房囊性肾瘤内分隔显示不清,可较厚且不规则。MRI扫描的价值基本上和CT相仿,但对囊腔内出血的显示无疑更敏感[7]。IVU仅能显示肿瘤突入肾盂所致充盈缺损、肾盂变形、移位等, 偶尔见囊壁呈弧形钙化,造影早期肿块多为低密度区。确定诊断需依靠病理检查。Boggs[8]提出5 条病理诊断标准:(1)多房囊性病变;(2)囊腔多数部分被覆上皮;(3)囊肿与腹腔无联系;(4)残余的肾组织在肿瘤包膜外,其结构基本正常;(5)囊肿间隔无分化成熟的肾组织。

本病应注意和多房性肾发育异常、肾积水、囊性部分分化性肾母细胞瘤及肾囊性状癌等单侧肾囊性疾病鉴别。鉴别诊断:(1)与囊性肾细胞癌容易鉴别,肾癌的囊衬为肾癌细胞,可单层但常可多层。实性区肾癌结构完全与囊性肾瘤不同。(2) 与肾母细胞瘤囊性变区别,在于肾母细胞瘤有恶性胚基成分。(3) 与多发性肾囊肿鉴别要点为:①囊性肾瘤为真性肾瘤,有包膜,瘤细胞可有增生,而肾囊肿为发育障碍,无包膜,囊壁薄,上皮常为扁平,无增生。②囊性肾瘤囊间为肿瘤间质,为纤维结缔组织,而多发性肾囊肿的囊间为正常肾组织。超声和CT有助于鉴别诊断。

本病治疗以手术为主。因本病表现良性生物学行为,手术以保留肾功能、切除病灶为原则[9]。对于儿童的多房性囊性肾瘤,术前如难与并发肾母细胞瘤的多房性肾囊肿相鉴别,可于术中行冰冻病理检查[10],诊断为本病者应行保留肾单位的肿瘤切除术,对怀疑并发肾母细胞瘤而对侧肾功能正常者方行肾切除术。成人多房性囊性肾瘤很少并发恶性肿瘤,多采用肿瘤切除术或肾部分切除术。虽有因保留肾脏而有局部复发的报告,但一般认为囊肿内无恶性病变的局部复发是由于切除范围不够所致,而非恶变。本组2 例均行肾部分切除术,1 例随访5 年未见复发。

参考文献

[1] Edmunds W. Cystic adenoma of the kidney[J] . Trans Path Soc London , 1892 , 43:89.

[2] Hsiao HL, WuWJ, ChangMY, et al. Unusual case ofmultilocular cystic nephroma treated with nephron sparing technique: a case report. Kaohsiung[J]. Med Sci, 2006, 22 (10): 515-518.

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[4] Sodhi KS, Suri S, Samujh R, et al. Case report: bilateralmultilocular cystic nephromas: a rare occurrence.[J].Br J Radiol, 2005, 78(929): 450-452.

[5] Wootton-Gorges SL, Thomas KB. Giant cystic abdominalmasses in children.[J].Pediatr Radiol,2005,35 (12): 1277-1288.

[6] Walsh PC, Retik AB, Vaughan ED, et al. Campbell's urology[M]. 7th ed. Philadelphia: Saunders, 1998:1786.

[7] 丁建国,周建军,周康荣. 多房性囊性肾瘤的影像学表现[J].中华放射学杂志, 2004 , 38(8):816–819.

[8] Boggs L K, Kimmelstiel P. Benign multilocular cystic nephroma:report of two cases of so-called multilocular cyst of kidney[J].Urol,1956,76 (5):530-541.

肾母细胞瘤范文第3篇

病人,女,29岁。因右颈部发现包块20余天入院。病人于20余天前发现右颈部包块,近日突然增大,无明显疼痛,曾静滴菌必治治疗6 d,效果不明显,颈部CT检查示右颈部见囊实性占位性病变,收入我院口腔科。查体:一般情况可,全身皮肤黏膜无黄染及出血点,浅表淋巴结不大,头颅及五官无异常,心、肺、腹部无异常。口腔颌面部检查:颌面部不对称,右侧颈上部见外突性包块,约 4 cm×5 cm大小,边界不清,稍有压痛,开口度可,颌下腺、腮腺导管口分泌清亮液体;咽部不充血,扁桃体不大,右颌下可触及2 cm×3 cm大小包块,轻度压痛。血常规检查:WBC 8.2×109/L,Hb 124 g/L,PLT 181×109/L。肝肾功能均正常,尿液分析、大便常规+潜血试验正常。颈部CT增强扫描:右侧颌下颈外侧区可见一直径约22 mm类圆形低密度影,CT值约36 Hu,边缘轻度强化,边界清楚,双侧颌下区颈动脉鞘周围可见多发、大小不等结节状软组织密度影,大者直径约13 mm。行右颈部包块探查切除术,术中见包块位于胸锁乳突肌前缘,与周围组织粘连。沿边界钝性分离、完整摘除包块。探测右侧颌下包块,钝性分离、摘除包块。术后病理:(右颈部)恶性肿瘤(直径3.5 cm);免疫组化:神经纤维丝蛋白(NF)(-),上皮膜抗原(EMA)(-),横纹肌动蛋白(-),神经元特异性烯醇化酶(NSE)(+)。符合分化型神经母细胞瘤的诊断。

术后病人住肿瘤科病房,完善各项辅助检查:NSE 11.55 μg/L (正常值 0~17 μg/L),FERRITIN 铁蛋白13.99 μg/L(正常值为13~150 μg/L),去甲肾上腺素126 μg /24 h 尿,肾上腺素15 μg/24 h尿,多巴胺190 μg/24 h尿,均在正常范围之内。骨髓穿刺未找到特殊细胞。胸部CT平扫未见明显异常。颈部CT增强扫描示:右侧颈部肿瘤已切除,局部结构紊乱,局部皮下脂肪内见条索影,双侧1、2区,右侧3、4、5区见多发淋巴结大和小淋巴结,密度较高,但略低于强化血管,有的淋巴结内有低密度坏死区,几乎所有的淋巴结较前均有明显的增大或出现新的淋巴结,最大者位于右侧2、3区,直径约16 mm。右侧筛窦内和眼眶内侧部分肌锥外见软组织肿块,右侧筛窦蜂房和筛骨纸板骨质破坏。诊断: 右侧颈部神经母细胞瘤术后表现, 双侧颈部淋巴结转移瘤,较前进展;侧颈部淋巴结转移瘤,较前进展;侧颈部淋巴结转移瘤,较前进展。全身骨扫描未见转移性病变。腹部B超未见明显异常。眼眶MRI平扫示:右侧筛窦窦腔显示不清,其内及右侧框腔内上壁示等T1等T2异常信号影,右侧框内脂肪组织受压移位。双侧眼球大小、形态未见异常,其内未见异常信号,诸眼外肌走行自然,其内未见异常信号,肌椎内未见特殊。考虑可能为右侧筛窦及相邻框腔和框内壁转移瘤。头部MRI平扫示:右额极皮髓质交界区类圆形稍长T1稍长T2异常信号影,其周围片状长T1略长T2异常信号影,边界欠清。结合病史考虑转移瘤可能。 转贴于

术后行第一周期OPEC方案化疗:VCR 2.0 mg(第1天),IFO 2.0 g(第1~3天),DDP 50 mg(第1、2天),VM26 100 mg(第4、5天),同时予止吐、护胃、水化利尿等对症支持治疗,化疗过程顺利。21 d 后行第二周期 OPEC方案化疗: VCR 2.0 mg(第1天),IFO2.0 g(第1~3天),DDP 50 mg(第1、2天),VP16 100 mg(第4、5天)。第三、四周期化疗重复第二周期方案。化疗过程顺利。第二周期化疗后复查颈部CT:双侧1、2区,右侧5区见多发小结节影,与既往CT比较淋巴结数目减少,大小明显减小。复查头颅MRI右额极病变消失。眼眶MRI与前MRI比较未见明显变化。行颈部放疗,DT为50 Gy/25 f/5 W。现放疗结束,随访中。

肾母细胞瘤范文第4篇

【关键词】 神经母细胞瘤;临床特点;临床分期;生存率

神经母细胞瘤(neuroblastoma, NB)是儿童常见的颅外实体恶性肿瘤, 是来源于肾上腺髓质或脊椎旁交感神经系统的未成熟的胚胎细胞, 占儿童恶性肿瘤7%~8%[1], 可发生在交感神经链任何部位或肾上腺髓质, 腹部是最常见发病部位。由于本病起病隐匿, 部分患儿就诊时肿瘤已远处转移, 无法完全切除, Kiely等[2]报道NB患者的切除率仅为89%, 在国内这一比率更低。近年来, 随着新的化疗方案在神经母细胞瘤治疗中的应用, 神经母细胞瘤患儿的生存率得到了很大的提高, 但是晚期神经母细胞瘤的预后仍然很差, 作者回顾总结了45例儿童神经母细胞瘤患儿的临床资料,总结分析患儿的病史、临床表现、临床分期等情况,以期为临床工作中进一步提高患儿的生存率提供一定的参考。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 纳入对象为2004年5月~2012年5月在郑州市儿童医院确诊为腹部神经母细胞瘤的45例患儿的临床资料。45例患儿均经手术后病理组织检查证实或者经骨髓穿刺细胞学证实, 根据手术情况、病理学检查和胸片检查情况, 进行明确的临床分期。

1. 2 随访 2010年3~5月通过查阅病历获取45例患儿的一般临床资料, 分析临床表现、临床分期及治疗情况。2010年5~9月通过复诊、电话、等方式了解患儿术后预后情况。随访时需复查血常规、肝肾功能、血NSE、乳酸脱氢酶。

2 结果

2. 1 一般资料 45例患儿中男27例(60.0%),女18例(40.0%), 男女比例1.5:1。45例患儿诊断年龄为2~136个月,中位年龄33个月,男患儿平均诊断年龄为38个月,女患儿平均诊断年龄为28个月。36个月(3岁)以下约占75.0% ,其中 2~36个月33例, 36~60个月9例, 60~120个月2例,120个月以上1例。

2. 2 肿瘤原发部位及临床特征 肿瘤原发于肾上腺28例(62.2%), 后腹膜5例(11.1%), 颈部6例(13.3%), 纵隔6例(13.3%), 首发症状为腹部肿物者38例(84.4%),伴有腹痛30例(66.6%),腹胀20例(44.4%),胸腔积液6例(13.3%), 伴发热10例(22.2%)。就诊时远处转移12例(26.6%),其中肺转移5例(6.4%), 肝转移7例(5.1%), 合并骨髓转移10例(22.2%), 所有患儿均有不同程度的贫血。

2. 3 临床分期及实验室检查 临床分期采用国际神经母细胞瘤分期系统(international neuroblastoma stage system, INSS)[3]的分期标准进行临床分期, 45例患儿临床分期如下:II期5例(11.1%),Ⅲ期13例(28.8%),Ⅳ期27例(60.0%)。45例患儿中行VMA定量检测38例(84.4%), 其中>30 mg/24 h者30例(78.9%), 45例行血清NSE检测, >100 ng/L者41例(91.1%),29例行AFP定性检测, 均为阴性, 30例行血清乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)检测,其中>700 U/L者25例(83.3%)。

2. 4 治疗及预后 45例神经母细胞瘤中行根治切除术30例(66.6%), 姑息性切除术4例(8.8%), 活检术3例(6.6%)。骨髓穿刺诊断8例。术前肿瘤已破溃3例(3.8%),证实有淋巴结转移13例(28.8%)。II期采用化疗方案1(环磷酰胺、阿霉素)和方案2(顺铂、足叶乙苷)交替化疗, 共12个月;临床Ⅲ期、Ⅳ期采用方案3(长春新碱、环磷酰胺、顺铂、依托泊苷)和方案4(依异环磷酰胺、吡喃阿霉素、卡铂托泊苷)交替化疗, 共18个月。

2. 5 随访结果 截至2012年5月1日,45例患者中成功随访40例,失访5例,随访率为88.8%。成功随访40例中, 8例无瘤生存, 14例带瘤生存, 9例因术后放弃化疗而死亡, 9例因病情恶化或者复发死亡, 1年生存率:81.6%, 2年生存率53.5%, 5年生存率12.8%。45例患儿各临床分期死亡病例数和死亡时间如下: II期5例中术后2年内死亡1例, 占该期患者的20.0%;Ⅲ期13例中术后2年内死亡2例, 2~5年内死亡4例, 分别占该期患者的15.3%和30.7%;Ⅳ期27例中术后2年内死亡6例, 2~5年内死亡2例, 分别占该期患者的22.2%和7.4%。

3 讨论

NB是儿童常见的恶性实体肿瘤, 90%患者

神经母细胞瘤在临床表现和影像学上有其独特的表现, 诊断上并不困难, 但需与肾细胞癌、肝母细胞瘤及淋巴瘤相鉴别。腹部肿物或者腹大是神经母细胞瘤最常见的临床症状,早期常不伴有其他症状, 当肿瘤比较大时,可有腹部不适、气促等表现,如果瘤体破裂, 会出现剧烈腹痛, 往往以急腹症来诊。本组患儿肿瘤原发于肾上腺28例(62.2%), 后腹膜5例(11.1%), 颈部6例(13.3%), 纵隔6例(13.3%), 首发症状为腹部肿物者38例(84.4%),伴有腹痛30例(66.6%),腹胀20例(44.4%),胸腔积液6例(13.3%), 伴发热10例(22.2%)。就诊时远处转移12例(26.6%),其中肺转移5例(6.4%), 肝转移7例(5.1%), 所有患儿均有不同程度的贫血, 腹痛主要为肿瘤生长过快, 内部缺血坏死炎性物质释放。

儿童神经母细胞瘤恶性程度高, 虽然有自然消退现象, 但大多数患儿病情进展比较迅速, 死亡率仍较高, 对于诊断明确患儿, 如有手术适应证, 手术治疗对于NB患儿仍是首选治疗方法。文献报道[4]完整切除原发肿瘤要好于肿瘤部分切除者。适时完整切除肿瘤对于NB 的诊断和治疗都是必要的。本组患儿行根治切除术30例(66.6%), 姑息性切除术4例(8.8%), 活检术3例(6.6%)。骨髓穿刺诊断8例。术前肿瘤已破溃3例(3.8%),证实有淋巴结转移13例(28.8%)。肿瘤完整切除患儿的5年存活率明显优于肿瘤未能完整切除者及保守治疗者, 提示对于NB要诊断明确, 首选治疗为手术治疗, 辅助以化疗的综合治疗, 以提高NB患儿的生存率。

肿瘤标志物在神经母细胞瘤的诊断、判断预后及疾病监测方面临床意义重大, 在肿瘤的转化和负荷增加过程中出现改变, 文献报道[5]神经母细胞瘤有合成和分泌儿茶酚胺的能力, 其代谢产物VMA在患儿尿液中的含量的增高有助于神经母细胞瘤的诊断。血清 NSE对NB的诊断、疗效评价和随访均有指导意义。血清NSE存在于神经元和神经来源的细胞中, 对于NB具有高度的敏感性和特异性, Ⅲ期, Ⅳ期患儿血清NSE增高明显, >100 ng/ml者预后不佳, 是NB的预后影响因素[6]。本组患儿检测结果显示血清NSE均明显升高, 随着临床分期的升高, 血清NSE升高明显, 本组患儿血清NSE>100 ng/ml者41例(91.1%), 且肿瘤原发于腹部患儿血清NSE显著高于颈部及纵膈组, 提示对于发热伴腹痛、腿痛患儿及腹部肿物患儿, 检测血清NSE有利于NB的早期诊断, 检测方法方法简单, 适于在基层医院推广。也有研究提示[7]MYCN基因扩增与神经母细胞瘤的预后有着直接的关系, MYCN基因高表达, 预后差。

神经母细胞瘤的治疗需要多学科配合协作。早期诊断、早期发现降低患者确诊时的临床分期,早期手术配合个体化的综合治疗,定期复查等都对改善患者的预后起到积极的作用。

参考文献

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肾母细胞瘤范文第5篇

大多数儿童肿瘤发病隐匿,早期无症状或症状不明显,容易被家长忽略而不能及时发现。当孩子出现发热时,家长首先想到的是感冒,或者“出牙”等生理现象;当孩子出现消瘦、无力、面色苍白、食欲下降等情况时,常被认为是营养不良;腹痛被认为是小孩吃了不洁食物导致胃肠不适;肢体疼痛被误认为是“生长痛”;头晕、头痛则被认为是学业繁重、休息不好;等。殊不知,这些看似普通的异常情况,有可能是某种儿童恶性肿瘤的临床表现之一。有些儿童肿瘤发病部位较隐匿,例如腹膜后神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、骶尾部生殖细胞瘤等,早期可无任何症状和体征,孩子无主观不适,家长也无从发现。

不同年龄段的孩子,也因其年龄特性而影响肿瘤的早期发现。幼小的孩子尚不会用语言表达和描述自己的身体不适,对某些轻微的症状如头晕、视力模糊、胸闷、腹胀等,小孩可能表现得若无其事;对某些严重的症状如头痛、胸痛、腹痛或肢体疼痛等,则表现为哭闹不安,让家长摸不着头脑。而年龄较大的儿童、青少年,对发生于隐私部位的病变会羞于启齿,贻误病情。曾有一个13岁的男孩,自己发现肿物已半年,并进行性增大,但因害羞而从不敢向父母诉说,等到就诊时已转移至肺部。还有大腿根部出现肿物的13岁女孩,阴道长出异物并流血的14岁女孩,等,均因肿块部位位置特殊而羞于告知家人,待到确诊时肿瘤已经扩散。

症状不典型,容易被误诊

肿瘤患儿即便能被家长及时送医,但在医院也极易被误诊。大多数儿童肿瘤的临床症状和一些常见病非常相似,临床难以鉴别。有些患儿从最初就医到最后确诊,可能经历数家医院、数位医生,做出数个不同的诊断,误诊率较高。国际抗癌联盟已总结出儿童肿瘤常见的7种首发症状、与这些症状相关的恶性肿瘤以及容易被误诊的各种非恶性疾病(见表1),希望引起家长和首次接诊医生的警惕。

与成人肿瘤相似,儿童肿瘤也是越早发现治疗效果越好。孩子的某些异常表现虽不典型,但也可在一定程度上提示某种恶性肿瘤的发生。例如,当患儿有两周以上的连续发热、消瘦、苍白、食欲减退、乏力、鼻衄、紫癜等出血症状,需要警惕白血病的可能;当腹部出现膨隆,或颈旁及身体任何部位发生肿块时,要考虑到恶性淋巴瘤的发生。出现这些情况后,应及时到医院血液肿瘤专科门诊诊治,做必要的特殊检查,以免漏诊或误诊。

早期发现对治疗预后的影响很大。同一种肿瘤,早期患者和晚期患者的治疗强度、疗效和毒副作用等,都有明显差异。例如,恶性淋巴瘤I~Ⅱ期治愈率达90%以上,而Ⅲ~Ⅳ期会降低到80%左右;早期神经母细胞瘤约90%能治愈,而晚期仅有30%左右的患儿可获得长期生存。家长对科普知识的掌握以及对孩子的密切关注,有助于儿童肿瘤患者更早地获得准确诊断和及时治疗,是“不幸”中的“万幸”,从而能使更多的恶性肿瘤患儿获得新生。

治疗不规范,放弃率较高

肿瘤患儿尽管能被正确地诊断出来,也未必能得到及时、有效的治疗。大多数儿童肿瘤具有恶性度高、进展快、转移早的特点,让人措手不及。目前在发达国家,儿童肿瘤的诊治已有规范的临床路径,到哪里治、该怎么治等均有明确的指引。而国内则不然,孩子得了肿瘤,是到儿科就医还是到肿瘤科就诊?到成人肿瘤科治疗还是到儿童肿瘤科治疗?哪里有儿童肿瘤科?治疗上是先化疗、先手术还是先放疗?不仅患儿家属会有这些疑问,很多首次接诊的医生也存在这样的疑问。现实中大多数肿瘤患者是先到儿科就诊,历经波折才能转到合适的专科进行治疗。

目前国内很多综合医院的儿科,在恶性疾病方面仅开展了白血病的诊治,其他很多肿瘤尤其是实体肿瘤的诊治多未开展;即使开展了实体瘤的诊治,也可能存在诊治经验和诊治条件不足的问题。在这些地方诊治必然会有很多不规范之处,影响疗效。

儿童肿瘤患者到成人肿瘤科室接受治疗,也有可能延误病情。因为儿童肿瘤和成人肿瘤存在很大差异,一是病种复杂,而且很多是儿童独有的肿瘤,如肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、视网膜母细胞瘤等;二是治疗方法不一样,手术和放化疗的选择、放化疗的剂量、化疗药物用量和用法、毒副作用的处理等均与成人不同。由成人肿瘤科室处理儿童肿瘤患者,常常会顾此失彼,治疗不规范。已有很多文献显示,对于儿童、青少年或年轻成人肿瘤患者,如果由儿童肿瘤医师采用儿童肿瘤治疗方案,其长期生存率可能高于由成人肿瘤医师采用成人肿瘤方案治疗。因此,儿童肿瘤患者最好能到儿童肿瘤专科治疗,可惜目前国内诊治技术全面、规范的儿童肿瘤专科并不多。

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