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并不否认在速食信息的领域里电子媒介比纸质媒介拥有无法取代的优点:如传播速度,更新效率,节省能源。如果纯粹是立足于印刷与出版的角度去否定电子媒体不但会造成资源上的浪费,而且是一种科技倒退的现象,这也是十分不必要的。但是就阅读感受而言,作为一部严格意义上的文学作品或是学术资料,纸质媒体的确拥有电子媒介无法取代的感受性。电子媒介可以迅速整合知识,但它永远不能取代纸质书籍,从“书籍五感“的角度出发,你必须看见、触摸、执卷翻阅、甚至去感受纸质和油墨的气味,才能算是一次完整的阅读体验。
二、市场取向
我们从文化传播的角度来看,纸质书籍除了承载着人文精神的同时也不能忽视它的市场展示功能。在纸质向电子转化的过程中,考量到了物质条件的变迁,也要涉及到设计者的思考意识。在这样的一个媒介转化下,关于如何适应市场并获取市场,无疑要引发人们的对于“艺术方式”与“文化精神”的美学争辩。如朱赢椿的随园书坊出版的这几本《肥肉》《蜗牛慢吞吞》《设计诗》这种,都是在设计形式上有着尝鲜试验,但这种尝试也要求了商品在市场消费群体的取向上要从横向往纵向改变。这种抛弃了大众取向的纸质书籍,大量使用图像和文字相揉合的方式进行调整,尝试通过不同的形式和脉络进行交织,赋予了书籍“再设计”一种无限性,这种有意味的设计方式值得我们为之思考。纸质书籍作为科技时代的幸存者之一,让众多的纸媒拥护者意识到了在艺术领域与市场逻辑相冲突的情况下,表现力相对比较单一的纸媒应如何固守自己的一席之地?更多重的尝试对于纸媒现在处境又有着多么重要的作用?这些都值得我们深入解读。
三、纸质书籍设计的审美价值
书籍作为拥有者双重属性的物质载体,除了负责传播精神文化还是一种具备着经济属性的商品,其审美价值与经济价值便是密不可分的。纸质书籍除了依靠自身的信息内容来明确划分受众群体外,其余的就要依靠其装潢糊裱来争取市场。而在纸媒为数不多的优势中,“审美价值”作为人们高度关注的焦点也更具争议。“审美”作为一个随着时间变动而随之流变的思维模式,仿佛在纸媒中获取了一种独立且永恒的体系。由于审美本身具有的广而泛的属性,每个群体、年龄阶段、职业甚至个人都有自己的审美独特性,这就要求了纸质书籍除了在翔实的内容外,如何做“表面文章”才能更好地吸引大众,发挥自身的商品属性。
我们能从审美的角度出发目前把受众群体分为大众审美与小众审美,其中大众审美在受众里占有比重较大,年龄层也偏高,他们的消费观大多取决于书籍本身内容,而书籍的包装设计对其的影响不大。而拥有小众审美的受众群体不同,这部分受众群体普遍偏年轻化但并不绝对,他们大多对于“美”比较敏感,有着自己的审美偏好。但随着时间变化这部分群体也在逐步扩大,文化的多元化和信息的快速流通,也随着自身文化修养水平的提高,人们对于审美有了进一步的要求。人们开始不仅仅满足于书籍中的图案与色彩的运用是否契合,更加注重书籍本身的质感、糊裱、工艺是否别具一格、匠心独运。但这种高要求也使设计师陷入了双重胶着,一方面是欣喜于在审美上能与之引起共鸣的受众,另一方面焦虑与高品质和高成本的现实问题上。
网络教学为教师和学生提供了广阔且个性的学习空间,师生之间逐渐形成一种平等民族的合作关系,师生之间的交流更为频繁密切,课堂的气氛也变得和谐又活跃。
2网络技术条件下的中职政治教学研究
2.1网络技术与政治课题内容相结合
教师可以先给学生布置预习性的作业,适当的对学生进行提问,让学生对所要接触的政治原理概念进行一个大致的了解,目的是为教学成功打下扎实的基础。之后,教师便可利用网络技术来构建情境教学模式,将学生一步步引导到之前所学理论知识上,通过生动的表述方式,由浅入深进行进一步深层次的政治教学。在教学过程中,教师可利用PPT或者视频的形式把所看内容与已经掌握的其他政治学原理结合起来,形成自我的政治原理体系,加强学生对整个政治学科的透彻了解,进而增强学生对政治学科的探索性。
2.2创新课件提高政治课的趣味性
中职时期的学生往都热衷于一些时尚流行的事物,政治学科总会让学生产生一种无聊沉闷的感觉,更难谈兴趣。此时中职政治教师就应该利用丰富的网络知识,将一些与教学有关的时事事件通过图片和视频制成教学课件传授于学生,这样在结合政治课本的前提下,学生们更乐于接受,从而提高课堂的实效性。其次可以教学利用微信、微博、QQ等网络平台来随时咨询学习中遇到的疑点难点,继而及时的帮助学生解决问题,提升中职政治教学的效果,更加有效的开展中职政治的教学工作。
2.3利用网络技术教学真正实现“理论联系实际”
不管任何时期,政治学科都始终贯穿在我们整个学习生涯中,由此看见政治学习的重要性。其中“理论联系实际”的观点更是各位教师老生常谈的内容。教师一遍遍的强调这一观点,就是因为在课堂上我们更多的是学习理论轻于实践,尤其是具有较强理论性的政治教学。这一点作为中职教师来说非常重要,而解决这一难点更是让中职政治教师绞尽脑汁。网络技术条件的产生就轻松的解决了这一难题,在课堂上老是通过播放一些时事政治,国内外新闻来联系所学理论知识,不仅能进一步提高学生的学习能力和认知能力,还对学生未来就业提供了有价值的信息。
2.4实现教师多渠道、多手段教学
在信息技术发展迅猛的今天,网络技术与政治教学的整合,实现了声形并茂的现代化教学手段,进一步实现了有效性的教学目的。网络技术条件下的政治教学,使得政治教学更加具有开放性、自主性,教师通过多渠道、多手段进行教学完成网络知识的运用与整合,更为枯燥无味的政治课堂营造出一种和谐活跃的氛围,使得学生快乐学习,快乐掌握,这样更加深了对理论知识的记忆。同时,中职时期的学生自制能力较差,教师应该合理运用网络技术将学生的思想带动起来,进而确保政治教学工作有效合理的进行。
3结束语
苯丙酮尿症是最常见的氨基酸代谢遗传性疾病之一,是为数不多的可治性、遗传性、代谢性疾病,能通过限制苯丙氨酸的摄入量进行治疗。本文对苯丙酮尿症的筛查及治疗情况进行回顾和综述,以期提高此病的诊断率,使患有苯丙酮尿症及高苯丙氨酸血症的患者能从早期治疗中获益。
1苯丙酮尿症的发病机理
苯丙酮尿症(Phenylketonuria,PKU)属常染色体隐性遗传病,系因苯丙氨酸羟化酶(Phenylketonuriahydrox-2-lase,PAH)基因突变,导致PAH活性降低或丧失,苯丙氨酸(Phenylalanine,Phe)在肝脏中代谢紊乱所致。正常情况下苯丙氨酸代谢的主要途径是通过肝细胞中PAH转化为酪氨酸,以合成甲状腺素、肾上腺素和黑色素等。PKU患者由于缺乏PAH,Phe不能羟化为酪氨酸,而循另一条代谢通路,即Phe与α-酮戊二酸进行转氨基作用生成苯丙酮酸,大量的苯丙酮酸在血液与组织中堆积并排泄于尿液中,形成PKU。截止2003年,已有超过400种不同位点的PAH基因突变被证实,其中仅在欧洲就有29种典型的PAH基因突变类型,且分布呈地区性[1]。我国学者对北京地区PKU患儿的PAH基因突变的研究提示常见的突变有R243Q/EX6-96A>G/Y356X等[2]。目前认为我国北方PAH基因突变的类型与亚洲其他地区相似,但与欧洲人群有明显的差异[3]。Phe转化为酪氨酸的过程中除需PAH外,还必须有四氢生物蝶呤(tetrahydrobiopterin,BH4)作为辅酶参与。人体内的BH4是由鸟苷三磷酸(guanosinetriphosphate,GTP),经过鸟苷三磷酸环化水合酶(guanosinetriphosphatecyclohydrase,GTP-CH)、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶(6-pyruvicacidtetrahydrobiopterinsynthetase,PTPS)和二氢生物蝶呤还原酶(dihydrobiopterinreductases,DHPR)等一系列酶的催化而合成,PAH、GTP-CH、DHPR三种酶的编码基因分别定位于12q24.1、14q11,4p15.1-p16.1;而对PTPS编码基因的研究尚在进行中,上述任一编码基因的突变都有可能造成相关酶的活性缺陷,致使苯丙氨酸发生异常累积,亦可发生PKU。
2PKU的临床表现
2.1智力低下智力低下是本病的最主要表现。患儿出生时正常,生后数月出现呕吐、易激惹、生长迟缓等现象,未经治疗者在4~9个月就出现明显的智能发育落后,语言发育障碍尤甚。半岁以内智商多在90左右,半岁后迅速降低,1岁后在50左右,3岁后在40左右。智力低下的程度不同,约60%属于重型低下(IQ<50),余为中、轻型,仅有1%~4%的病例智力接近于正常(IQ≥80)。
2.2惊厥约1/4患儿有癫痫发作,常在生后18个月发作,多见于有严重智力低下者。发作类型可为婴儿痉挛、全身强直阵挛发作或部分性发作。约80%的患儿有脑电图异常。癫痫发作可随年龄的增长逐渐减轻或自动停止,有的变换发作形式。
2.3神经、精神症状常见精神行为异常,如兴奋不安、多动攻击或孤独样行为。神经系统体征不多见,约1/3患儿有不典型体征,如肌张力增加、步态异常、腱反射亢进、手部轻微震颤、肢体的重复动作等,严重的可出现脑性瘫痪。
2.4色素脱失症约90%的患儿表现毛发变红、皮肤发白、虹膜色浅,但不像白化症出生时就存在,一般是出生后至半岁左右逐渐显著,1岁左右毛发呈黄色或金发,色素缺乏的程度也不像白化症那样完全。
2.5其他症状约1/3患儿皮肤干燥,易生湿疹,且对一般治发无效。患儿有特殊的发霉样气味或鼠尿味。值得指出的是,PKU患者往往同时出现上述几个症状,与其他神经系统疾病容易混淆。夏静[4]等报道1例PKU患儿1岁后出现皮肤、毛发异常,智力发育迟缓,误诊为脑性瘫痪。GuillemetteJousserand等报道一例54岁的PKU患者表现出鼠尿样气味、四肢麻痹,轻度瘫痪并伴有认知缺损等症状[5]。可见上述症状也不仅局限于婴幼儿。
3PKU的临床筛查与检验
因PKU患儿在2个月内没有明显症状,当临床症状明显时婴儿的智力发育等已受到不可逆的损伤,且与其他神经系统疾病的症状容易混淆,所以加强PKU的临床筛查和检验就显得尤为重要。《新生儿疾病筛查管理办法》(卫生部令第64号)将PKU的筛查立为新生儿必须筛查的遗传代谢病之一。目前国内针对PKU的筛查检验方法主要有:(1)化学荧光分析法。婴儿出生72h后吃饱高蛋白奶6次以上,针刺足跟内采血,滴于采血滤纸上自然干燥,采用化学荧光分析法测定血清内Phe的浓度,≥1200μmol/L则诊断为PKU。(2)Phe负荷试验。患儿口服苯丙氨酸100ng/kg,服用前及服用后1、2、3、4h分别测定血清Phe浓度;或人工喂养高蛋白奶粉3天后测定血清Phe浓度,大于或等于1200μmol/L则诊断为PKU[6]。(3)PCR检测。金煜炜等[7]建立了联合应用PCR-单链构象多态性和短串联重复序列连锁分析方法产前诊断PKU患儿,初步结果表明该方法准确性高,具有较高的临床应用价值。目前对PKU患者的筛查和临床检验已经达到基因水平,如单链多态性PCR检测、高压液相色谱定量(HPLC)法等已经应用于临床,为PKU的早期诊断和早期治疗提供检验学依据和基础。
4PKU的治疗
GiovanniniM等[7]人提出,治疗PKU的主要原则是:(1)给患儿提供适量的苯丙氨酸维持其正常成长;(2)保证摄入足够其他营养素,如长链多不饱和脂肪酸,使患儿能够保持良好的营养状态;(3)保证患儿对治疗的最佳依从性;(4)同时考虑到患儿的生活质量。目前国内外对PKU的治疗主要有以下几种。
4.1限制苯丙氨酸摄入的传统饮食疗法
由于患儿体内无法正常代谢苯丙氨酸,所以必须限制摄入,防止异常代谢产物在体内积聚至毒性水平。另一方面,苯丙氨酸属于必需氨基酸,缺乏了会影响患儿的发育,患儿的主要饮食是低蛋白的不含苯丙氨酸的氨基酸混合物,同时加入矿物质、维生素和其他营养素,可见PKU患者的饮食控制是非常严格的[8]。饮食疗法对于婴幼儿患者是必要的,但是随着患者年龄的增长,其依从性往往下降[9],有报道长期坚持苯丙氨酸控制饮食的患儿也会表现出大脑功能受损,智力发育低于同等年龄儿童[10],所以尽管控制苯丙氨酸饮食对PKU有效,但并不是一种理想的治疗方法。
4.2BH4相关药物治疗如前所述,Phe的代谢除了受苯丙氨酸羟化酶影响外,也受到BH4的影响,前者缺乏即为典型PKU,而后者的异常则表现为四氢生物蝶呤异常型。有学者发现,某些PAH缺乏的PKU患者在补充BH4后血浆内Phe的水平有所降低,而BH4反应性的PKU患者单独服用BH4也可取得良好的效果[11]。目前的商品化的BH4为二盐酸沙丙蝶呤片(sapropterindihydrochloride),于2007年12月13日获得美国FDA批准上市,商品名为Kuvan。大约20%的PKU患者对沙丙蝶呤的治疗有反应,导致血苯丙氨酸浓度的下降[12]。而在另一个研究中,采用双盲的方法对两组患者进行检测,6周后,95%的实验组患者和9%的对照组患者的血苯丙氨酸浓度下降了至少30%。提示某些对BH4反应的患者可以应用沙丙蝶呤作为治疗方法补充饮食治疗,甚至可能替换饮食治疗[13]。但AlbertoPonzone等[14]的实验表明大多数PKU患者服用BH4制剂后血浆内Phe和酪氨酸的水平与对照组无明显差异,他们认为BH4在PKU患者蛋白代谢途径中的作用还有待于进一步研究。另外,有些药物还在实验阶段。如苯丙氨酸解氨酶(phenylalanineammonia-lase,PAL),该酶存在于肝脏中,负责饮食中部分苯丙氨酸的降解,其降解产物氨和转苯乙烯酸对PKU患者无害。PAL经过固定后可永久地降解苯丙氨酸进而抑制其吸收,动物实验提示其降低苯丙氨酸水平的能力甚至高于饮食控制[15]。其缺点是口服易被肠道内的消化酶分解,而注射又有较强的免疫原性。目前,科学家正在采用体外重组的方法合成PAL并用于动物实验[16]。目前针对PAH缺乏的基因治疗方法也在研究中。科学家们将携带表达PAH基因的cDNA的重组腺病毒放置入PAH缺陷小鼠的肝循环,10%~80%的肝脏PAH活性得以恢复,进而保持血清中的苯丙氨酸浓度正常[17]。这一方法的主要问题是转运效率低和抗重组腺病毒载体的抗体出现。科学家们试图应用免疫抑制剂减少干扰腺病毒载体的抗体出现,并在小鼠实验中取得了一定疗效[18]。我们期待今后的几年里,应用一种或多种治疗PKU的方法,结合不很严格的饮食限制,完全控制PKU患者血苯丙氨酸的水平。然而,在婴儿期,低苯丙氨酸饮食仍是最优选择。但一旦患者难以继续坚持饮食治疗,应该采取一些替换治疗。
5小结
PKU属于基因水平的疾病,也是少数可以治愈的疾病,如果能够开展大规模的病例筛查,做到早诊断、早治疗,就能最大限度地减轻PKU患者的临床症状,保证其正常生长发育,提高生活质量。目前针对PKU的研究主要集中在确定PAH基因突变的位点和类型,以及如何针对其突变在基因水平给予预防、控制和修复。相信在不久的将来,人类可以在基因水平上彻底治愈PKU及其他类似的基因突变导致的疾病。
【参考文献】
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1.有利影响
(1)激发学生的学习兴趣
学习兴趣是保证学习效率的必要前提。高中政治包含大量的抽象理论概念,很容易使课堂教学变得枯燥无味。随着现代信息技术的发展,各种教学辅助工具层出不穷,充分利用这些教学手段制作图文并茂的课件、设置情境等,能够极大地激发学生的求知欲和学习兴趣。
(2)丰富课堂内容
信息技术的发展提高了信息传递的速度,将信息技术运用在高中政治的教学中,能够大量增加课堂的知识容量,特别是在上复习课时,由于政治学科中的很多内容都是相互联系的,所以在复习时需要整合成知识结构网,单靠教师在黑板上板书和讲解很难让学生进行全方位的复习。使用多媒体课件将知识点罗列整理,并利用其内在联系、相关原理和典型例题等构建放射型知识树结构,帮助学生梳理所学知识,可以达到较好的教学效果。
(3)改变学习方式
学生是学习的主体,信息技术与高中政治教学的结合使得学生的学习变得更加自主,信息技术辅助教学可以帮助学生更好地参与课堂学习,同时可以培养学生的创新精神和团队合作精神。例如,在进行章节复习课时,教师首先可以设计一个“小组合作探讨会”的环节,把前一阶段所学过的知识点、重点和难点提出来,让学生交流讨论。然后,用课件展示重难点和参考答案,培养学生的自主思考能力和创造性思维。
2.不利影响
部分教师过于依赖信息技术,忽视了教师本该起到的主导作用。现代信息技术只是一种辅助教学的手段,教学中最重要的还是教师与学生之间的知识沟通和情感交流,如果课堂上信息技术运用过多,就会使学生成为纯粹的“观众”,还有可能偏离本来的教学目标。
二、高中政治教学和信息技术结合的具体措施
1.运用信息技术,更新教学理念
政治学科是一门思想性、社会性、理论性很强的学科,特别是高中政治的信息量庞大、理论性强,学生的理解难度更大。因此,在进行教学时,教师要注意坚持理论联系实际的原则,随时更新教学理念和教学材料,在政治理论知识的教学中融合社会相关内容,帮助学生培养主观思维能力和分析能力,提高学生的创新思维能力。例如,在教授《财政与税收》一课时,教师可以将国家最新的燃油税改革政策作为材料,联合实际让学生分析油价上涨给经济带来的影响等。
2.运用信息技术,改革教学模式
新课程改革已经取得了初步成果,新的教学模式层出不穷,我们可以充分利用信息技术,结合新的教学模式,加强教师的引导作用,充分发挥学生的主观能动性,打造高效课堂。例如,在讲授《投资理财的选择》这一章节时,可以采用互教互学的模式,教师先用课件出示材料(某家庭有闲置资产10万元,请为其选择一个合理的理财方案),然后组织小组讨论,分析各项理财方式的利益和风险,最后每小组制定出一个理财方案,由教师逐一点评,并让学生初步了解一些电脑理财软件。通过这种方式的教学,可以让学生更深刻地理解各个理财项目,并能够开拓思维,使其学会制定理财计划。
3.运用信息技术,提高教师素质
随着飞速发展的信息技术、多媒体计算机技术等在高中政治教学中的普遍应用,教师的专业素质水平和信息技术水平都需要更进一步提高。教师不仅要熟练掌握网络搜索、网络资源筛选和整合等技能,还应该主动学习Flas、网页制作等现代信息技术,能够独立完成建立师生交流平台、补充教学资源网等工作,提高自己的整体综合素质。
4.运用信息技术,创设教学情境
由于高中政治学科具有理论性强的特点,教学内容较为抽象,学生容易感到枯燥,在教学过程中也容易出现注意力不集中的问题。因此,教师在备课时应该提前调查学生的兴趣点所在,围绕着教学内容搜集一些趣味性强的图画或者视频,在课堂上展示出来,为学生创造一个与教学内容相关的情境,激起学生的好奇心与求知欲,为接下来的教学打好基础。例如,在讲授《我国的宗教政策》时,教师可以先让学生在课前利用网络搜集宗教的相关知识,然后,在课堂上播放各种宗教集会的视频,让学生通过观看视频并回想自己所见过的宗教的特点,接着,演示课件让学生了解宗教和的不同点,并结合课件、视频和课本,调动学生的学习积极性,吸引学生的注意力,从而提高教学效率。
三、结语