先天性白内障的确诊和医治

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摘要：目的研究先天性白内障和发育性白内障的诊断和治疗方法。方法根据其临床表现制定治疗方案及原则。结果患者术后视力明显提高。结论先天性白内障手术干预是一种有效方法。宜早发现、早诊断、早治疗，以便把握手术时机，以及术后配合积极的光学矫正措施和治疗措施。

关键词：先天性，白内障，诊断，治疗

本病为出生时或出生后第1年内发生的晶状体浑浊，是儿童常见的眼病，可为家族性或散发；可伴发其他眼部异常或遗传性和系统性疾病。其发生与遗传因素有关，常为常染色体显性遗传；也与环境因素有关，母亲孕期内特别头3个月宫内病毒性感染，应用某些药物，暴露于X线，孕期内患有代谢性疾病，如糖尿病、甲状腺功能不足、营养和维生素极度缺乏等，均可使晶状体发生浑浊。也有一些病例病因不明。

1临床资料

1.1一般资料患者女，年龄35岁。自幼双眼视物模糊，无眼部其他不适。于2009年7月就诊。查体：一般情况良好，智力发育正常。眼科检查：视力右0．1、左0．1，双眼外观正常，角膜透明完整。瞳孔等大等圆，直径3mm。扩瞳后见双侧晶状体中央混浊呈块状，周围呈辐射状。眼底看不进。诊断为：先天性双眼核性白内障。经过治疗患者的视力明显提高，现将先天性白内障的临床诊断与治疗汇报如下。

1.2临床表现多数为静止性，少数出生后继续发展，有的直至儿童期才影响视力。根据晶状体浑浊的部位、形态和程度进行分类。比较常见的有：

1.2.1前极白内障：晶状体前囊膜中央局限性浑浊，多为圆形，大小不等。可伸入晶状体皮质内，或表面突出于前房内。多为双侧。对视力影响不大。

1.2.2后极白内障：晶状体后囊膜中央局限性浑浊，边缘不齐，可呈盘状、核状或花萼状。多为双眼发生。少数为进行性。对视力有一定影响。

1.2.3冠状白内障：晶状体皮质深层周边部有圆形、椭圆形、短棒状、哑铃状浑浊，呈花冠状排列。晶状体中央部及周边部透明。双眼发生。静止性。很少影响视力。

1.2.4点状白内障：晶状体皮质有白色、蓝色或淡色细小点状浑浊。发生在出生后或青少年期。双眼发生。静止不发展。一般小影响视力。

1.2.5绕核性白内障：数层浑浊位于透明晶状体核周围的层间。各层之间仍有透明皮质间隔。最外层常有“V”字形浑浊骑跨在浑浊带前后。常为双眼发生，静止性。视力可明显减退。

1.2.6核性白内障：晶状体胚胎核和胎儿核均受累，呈致密的白色浑浊，但皮质完全透明。多为双眼发病。瞳孔缩小时视力障碍明显，瞳孔散大时视力显著增加。

1.2.7全白内障：晶状体全部或近于全部浑浊，有时囊膜增厚、钙化，皮质浓缩。可在出生时已经发生，或出生后逐渐发展，至1岁内全部浑浊。多为双眼发生。视力障碍明显。

1.2.8膜性白内障：前、后囊膜接触机化，两层囊膜间可夹有残留的晶状体纤维或上皮细胞，呈厚薄不匀的浑浊。可单眼或双眼发生，视力损害严重。

1.2.9其他少见的先天性白内障还有缝性白内障、纺锤形白内障和珊瑚状白内障。

1.3诊断要点

主要根据晶状体浑浊的形态和部位来诊断。为明确诊断，应针对不同情况选择一些实验室检查。

2治疗方案及原则

2.1治疗目标恢复视力，减少弱视和盲目的发生。

2.2对视力影响不大者，一般不需治疗，宜定期随诊观察。

2.3明显影响视力者，应尽早选择晶状体切除术、晶状体吸出术、白内障囊外摘除术进行手术治疗。

2.4因风疹病毒引起的先天性白内障不宜过早手术。以免手术时可能使潜伏在晶状体内的病毒释放而引起虹膜睫状体炎，而炎症有可能引起眼球萎缩。

2.5无晶状体眼需进行屈光矫正和视力训练。常用的方法有：框架眼镜矫正、角膜接触镜、人工晶状体植入。人工晶状体植入一般最早在2岁时进行。

3预防

由于目前还没有检出隐性基因携带者的方法，因此禁止近亲婚配是减少隐性遗传白内障的重要措施。同时要强调围生期保健，预防怀孕前3个月的病毒感染，以减少先天性白内障的发生。

预防先天性白内障主要是针对先天性白内障的原因做出相应的措施。预防先天性白内障，应提倡优生优育，有白内障家族史者要避免近亲结婚，或婚后尽量不生孩子，母亲在怀孕期间，特别是妊娠前两个月内及怀孕6个月内，尽可能预防感冒及其他传染病，保持充足睡眠，避免过度劳累。

先天性白内障预防的方法包括，母亲怀孕前3个月应做到杜绝不良生活习惯（如吸烟，饮酒）；避免感冒，减少感染病毒的机会，尽量避免用药；家庭有白内障史的，可在妊娠中期做羊水穿刺检查，如果发现胎儿携带白内障显性基因的，可中止妊娠；另外母亲怀孕期间应注意营养，补充维生素和钙剂。

4讨论

先天性白内障往往并发弱视在完成白内障手术后不管是否为一期植入人工晶体，其后的随访、矫正、进行弱视练习非常重要，非凡是人工晶体眼屈光度变化的另一个特点是个体差异大，有个别高达10D以上的近视飘移、术后后发障等。并发症和弱视治疗是获得良好视功能的关键。早期发现、及时就诊、术后配合视光检查监测屈光度变化并及时更换眼镜都是巩固与提高疗效的关键因素。

总之，为使先天性白内障患者恢复视力，减少弱视和盲的发生，应该强调早期手术的重要性，以及术后配合积极的光学矫正措施和治疗措施。