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本文作者:冯德利李洪娟王桂芝作者单位:莱芜钢铁集团有限公司医院儿科
1PSE治疗效果
ITP患儿PSE治疗后出血倾向好转。随访6个月,治愈者2例,显效4例,进步4例,无效2例,有效者(治愈+显效)为6例。在有效者中血小板也出现短暂的一过性下降,最低值为10×109/L。所有患儿PSE术后第2天血小板开始逐渐升高,术后1周左右达最高峰,术后2周开始稳步回落,至术后4周基本正常。血小板峰值发生在PSE后3d到1个月之间,波动范围为(100~510)×109/L。患儿血小板计数在术后1周平均为(200±97)×109/L,术后1个月平均为(114±58)×109/L,术后6个月平均为(101±48)×109/L。应用配对t检验,分析不同组别患儿术前及术后血小板计数的变化,结果显示:治愈组与显效组、进步组及无效组术前血小板计数比较差异无统计学意义(分别t=1.53,1.10,1.41,均P>0.05);治愈组与显效组、进步组及无效组术后1个月血小板计数比较差异有统计学意义(分别t=4.30,6.25,5.40,P<0.05)。不同疗效患儿不同时期血小板计数见表1。PSE治疗后患儿的免疫球蛋白均无明显变化,见表2。
2PSE治疗的常见并发症
所有患儿术后均有发热,部分患儿出现腹痛、恶心、呕吐、穿刺点出血,无脾破裂及脾脓肿发生者。经对症处理后好转,所有患儿均于术后1周出院。
糖皮质激素及其他免疫抑制剂为治疗ITP的首选,但半数以上患儿会出现停药后复发或发生激素依赖[5]。手术切除脾脏(无脾状态)是治疗此病的方法之一,但因脾切除创伤大,术后并发症多等原因,多数患儿对脾脏切除很难接受[1]。自从1979年Spigos首先采用PSE治疗脾功能亢进以来,该技术现已广泛应用于原发性和继发性脾功能亢进的治疗,疗效肯定。
据报道,脾切除治疗慢性ITP的有效率为67%~84%,但是长期随访研究证实脾切除有效者疗效不能维持较长时间,有20%~25%的患儿再次发生血小板减少症[6]。此后先后有学者在成人ITP、脾亢进、骨髓增生异常综合症等疾病中进行了脾栓塞的研究及探讨[7-9],近年来国外也进行了小儿itp的PSE研究[6],但目前国内相关的资料较少[10-11]。
本研究对慢性ITP经药物治疗无效,而且有严重出血倾向的患儿采用介入放射治疗的方法,对小儿脾脏进行部分栓塞,有效提高了患儿的血小板计数,达到了治疗目的,而且PSE治疗有效者,血小板可以维持较长时间。同时,本研究显示,PSE术后患儿的体液免疫功能与术前比较差异无统计学意义。
本研究提示,PSE治疗效果与患儿术前血小板计数之间无明显相关关系。分析原因:ITP是一种原因未明的自身免疫性疾病,以血小板相关抗体产生及血小板减少为特征,脾脏是血小板相关抗体产生和血小板破坏的主要场所。PSE治疗的主要机制是减少血小板在体内的破坏场所,同时通过抑制脾脏分泌功能而减少血小板相关抗体的生成,增强抑制性T细胞活性,减少单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏,从而使血小板回升。且有临床基础研究显示PSE范围为60%~80%者,其血小板上升幅度、有效率明显增高[12]。这与本研究结果一致,考虑其治疗效果与PSE的范围有关。
已有研究表明,为避免术后凶险感染,至少应保留25%的脾脏;保留脾脏越多,术后感染发生率越低;也有研究证明栓塞面积过小,虽然脾脏免疫功能得到了较好的保留,但血小板的恢复情况却不甚理想,复发及再次栓塞的机率明显增高[13-14]。所以把握脾栓塞的范围,既有效地控制病情复发,又能最大程度地保留脾脏功能,是目前及今后PSE治疗ITP研究的主要课题。
研究发现脾动脉栓塞术后脾静脉管径缩小,血液平均流速降低,血流量明显减少,门静脉内的血流量亦减少,从而证实栓塞有效[15]。但其远期疗效有待进一步观察。
总之,PSE治疗具有创伤小、术后反应轻及并发症少等特点,可以最大限度地保留患儿的免疫功能。PSE治疗ITP既保留了患儿的脾脏又恢复了血小板,消除出血倾向,改善症状,取得了显著临床效果;同时也减少了患儿的痛苦和家长的经济负担。对不能耐受脾切除术或不能接受脾切除术者是一个新的选择,值得推广应用。