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本文作者:俞利结1李淑德2傅传刚3李兆申2作者单位:1上海市杨浦区中心医院综合内科2第二军医大学附属长海医院消化内科3第二军医大学附属长海医院普外科
MSBT患者的实验室检查指标
Hb值在空回肠肿瘤和肉瘤患者中最低,与其他部位及腺癌、类癌的差异有统计学意义(P<0.001,P=0.002)。TBIL和DBIL值在十二指肠壶腹部肿瘤和腺癌患者中增高,与其他部位及类癌、肉瘤的差异有统计学意义(均P<0.001)。MSBT患者血清CEA阳性率为9.9%,CA19-9阳性率为43.7%,AFP阳性患者仅2例。各原发部位比较,CEA阳性率差异无统计学意义(P=0.177);CA19-9阳性率在壶腹部最高,空回肠最低(P<0.001,表1~2)。不同原发部位肿瘤患者的AFP值差异无统计学意义(P=0.717)。小肠腺癌患者的CEA、CA19-9阳性率和检出值均高于类癌、肉瘤患者,差异有统计学意义(P<0.001,表1~2)。
MSBT患者的临床表现
MSBT从出现症状到明确诊断的病程平均为229.4d,中位数(P50)及第25、第75百分位数(P25、P75)为45d和30d、50d。其中,十二指肠壶腹部肿瘤被最早确诊出,与非壶腹部及空回肠比较,差异具有统计学意义(P=0.001,表3)。腺癌确诊前病程最短,类癌最晚确诊出,各病理类型之间诊断时间差异有统计学意义(P<0.001,表4)。记录体质量变化的551例患者中,消瘦者达40.1%;记录临床表现的588例患者主要症状依次为腹痛、黄疸、消化管出血、腹胀、寒战发热、恶心呕吐及腹部肿块(表3~4)。不同原发部位肿瘤的临床表现症状有显著差异。十二指肠壶腹部肿瘤以黄疸、寒战发热最常见,消化管出血、恶性呕吐和腹部肿块少见;非壶腹部肿瘤以恶心呕吐和腹胀最常见;空回肠肿瘤以消化管出血和腹部肿块最多见,黄疸及腹胀少见。以上差异均有统计学意义(P≤0.001,表3)。腹痛在各部位肿瘤患者中未见明显差异(P=0.607)。以病理类型分,腺癌患者平均体质量最轻,与肉瘤、类癌患者比较差异有统计学意义(P=0.036)。消瘦者以腺癌最多,肉瘤最少,差异有统计学意义(P<0.001)。腺癌以黄疸、寒战发热和恶心呕吐最常见,消化管出血和腹部肿块最少见;肉瘤以消化管出血和腹部肿块最常见,黄疸、恶心呕吐和腹胀最少见;类癌以腹胀最常见(表4)。
MSBT患者的既往疾病史、肿瘤家族史和腹部手术史
625例MSBT患者中,十二指肠壶腹部肿瘤患者具有胆结石史的比例最高,与十二指肠非壶腹部、空回肠肿瘤的差异有统计学意义(P=0.001)。空回肠肿瘤患者中有结直肠息肉史者比例最高,与十二指肠壶腹部、非壶腹部肿瘤比较,差异有统计学意义(P<0.001)。MSBT患者合并腹部手术史者181例,其中空回肠肿瘤患者有腹部手术史比例最高,与十二指肠壶腹部及非壶腹部肿瘤比较,差异有统计学意义(P=0.038,表5)。MSBT患者合并其他恶性肿瘤(包括胃癌、结直肠癌和肝癌)的比例均无明显差异(P>0.05)。类癌合并恶性肿瘤的患者伴肝癌史比例最高,与腺癌和肉瘤患者比较,差异有统计学意义(P=0.016,P<0.001,表6)。另外,小肠类癌伴肝炎史者尤以伴乙型肝炎和丙型肝炎者比例最高,与腺癌和肉瘤比较,差异有统计学意义(P<0.005,表6)。
MSBT较为罕见,仅占消化系统肿瘤的2%左右。据报道,MSBT的发病率呈逐年上升趋势[1-5]。本研究显示,MSBT病例数逐年增加;按原发部位和病理类型分析,十二指肠及空回肠肿瘤、小肠腺癌和肉瘤病例亦逐年增多。分析其原因,一方面可能与双气囊小肠镜等技术的普及和MSBT检出率提高有关[6],另一方面与饮食结构及生活方式改变有一定关系[7]。2010年美国MSBT新发6960例,男性多于女性[8]。国内学者也报道,原发性小肠肿瘤多发于男性[9]。本研究中MSBT男女病例数之比为1.54:1,以中老年者好发,其中十二指肠壶腹部肿瘤患者年龄较高,空回肠肿瘤患者年龄最小,与英国的小肠癌资料[5]接近。
Howe等[3]报道,MSBT多源自十二指肠,随后依次是空肠和回肠。MSBT最常见的病理类型为腺癌、淋巴瘤、肉瘤和类癌[10-13]。小肠腺癌占30%~40%,大多位于十二指肠和十二指肠空肠交界处;类癌占35%~42%,多位于回肠[4,12,14];淋巴瘤占15%~20%,大多位于空肠和回肠[4,14];肉瘤占10%~15%,平均分布于整个小肠[12,14-16]。国内报道,MSBT包括腺癌、肉瘤、淋巴瘤和类癌;其中十二指肠肿瘤最多,以腺癌为主,空回肠则以肉瘤为主[9,17]。本研究中,十二指肠肿瘤占80.6%,其中壶腹部占53.4%,说明MSBT以十二指肠为主;推测十二指肠尤其是壶腹部的化学环境最为复杂,暴露于胃液、胆汁和胰腺分泌物,上皮组织持续受到刺激,引起突变而发生肿瘤。本研究中,病理类型包括腺癌64.6%、肉瘤22.7%、类癌4.0%、淋巴瘤1.8%、其他6.8%,腺癌与肉瘤所占比例较高,类癌和淋巴瘤较少。小肠腺癌原发于壶腹部最多,原发于空回肠最少;小肠肉瘤原发于空回肠最多,原发于壶腹部最少;小肠类癌88%原发于十二指肠,12%原发于空肠。
研究表明,MSBT从出现症状到明确诊断平均约为210d[18,19]。本研究中MSBT患者从出现症状到明确诊断的病程时间平均为229.4d,但该资料呈明显的偏性分布,其中位数为45d。十二指肠壶腹部肿瘤最早确诊,推测该部位肿瘤生长易堵塞胰胆管口,引起黄疸、寒战发热,较容易发现,故确诊较早。空回肠肿瘤表现隐匿,诊断方法较少,故较晚确诊。多数小肠肿瘤表现为长期隐匿的不典型症状如酸软、腹痛、腹胀、大便隐血及恶心呕吐等,梗阻也较常见;其最常见的起始临床特征为腹部不适或腹痛、腹部肿块、肠梗阻、贫血、黄疸、发热、腹膜炎、胃肠管出血和休克以及腹腔出血[20]。在美国,小肠肿瘤是小肠梗阻第3位常见的原因[21]。国内报道显示,小肠肿瘤患者有腹部不适、腹痛、体质量下降、贫血、腹部肿块、黄疸、消化管出血和不全肠梗阻[22,23]。本研究显示,MSBT临床表现缺乏特异性,起病症状可有全身症状(如消瘦、贫血、发热和黄疸),亦可有消化系统症状(如腹痛、恶心呕吐和消化管出血);其主要症状依次为消瘦、腹痛、黄疸、消化管出血、腹胀、寒战发热、恶心呕吐及腹部肿块等。十二指肠肿瘤患者消瘦较空回肠者明显。十二指肠壶腹部肿瘤患者以黄疸和寒战发热为最多见,非壶腹部肿瘤患者以恶心呕吐和腹胀最常见,空回肠患者以消化管出血和腹部肿块最常见。腺癌患者平均体质量最轻,消瘦明显,常见黄疸、寒战发热和恶心呕吐;肉瘤患者常见消化管出血和腹部肿块;类癌常见腹胀。
本研究显示,空回肠肿瘤和肉瘤患者Hb最低,与空回肠肿瘤及肉瘤患者以消化管出血为主可相互印证。十二指肠壶腹部肿瘤及腺癌患者TBIL和DBIL升高,与其发病以阻塞性黄疸为主的临床症状相一致。本研究还显示,MSBT患者以CEA和CA19-9升高为明显特征,十二指肠壶腹部肿瘤及小肠腺癌患者的CEA和CA19-9升高最明显,且十二指肠肿瘤及小肠腺癌患者CA19-9阳性率比CEA升高明显,说明CA19-9对于十二指肠恶性肿瘤和小肠腺癌比CEA更敏感;而AFP对于MSBT的诊断意义较差。本研究中,MSBT住院患者大多行手术治疗,十二指肠壶腹部肿瘤的根治率最高,十二指肠非壶腹部者根治率最低;肉瘤手术率最高,根治率最高;类癌根治率最低。
总之,鉴于MSBT人群、发病部位和病理类型的分布特点以及临床表现特征,须提高对MSBT的警惕性,根据患者实际情况及设备条件,及时考虑到MSBT的可能,采用恰当的诊断手段,缩短诊断时间,才能改善其预后。对于具有MSBT相关特征的患者应常规行小肠检查并随访。