直肠炎性肌纤维母细胞性肿瘤临床论文

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1材料与方法

1.1临床资料患者女性，36岁。无明显诱因出现腹部阵发性绞痛，随后出现便意，为小块状成形便，表面覆有黏液、脓血，6～8次/日。电子肠镜示距肛门15cm处可见5cm×4cm大小息肉样肿块，表面高低不平。临床诊断:直肠占位。肠镜病理活检报告:(直肠)小块黏膜中见散在核大异型细胞伴炎细胞浸润，建议肿块切除后进一步检查。遂行直肠癌根治术。术中见肿块位于直肠上部，紧接乙状结肠。肿瘤外浸到浆膜层，尚未累及肠外组织和器官。

1.2方法标本经4%甲醛固定，常规脱水、石蜡包埋，4μm连续切片，HE染色，光镜观察。免疫组化染色采用EnVision二步法。所用一抗vimentin、SMA、desmin、ALK1、CD117、KP1、CD30、CD34、AE1/AE3、myogenin、H-caldesmon和HMB45均购自北京中杉金桥生物技术有限公司。

2结果

2.1巨检肠管一段，长13cm，直径3cm，距一侧切缘5cm处见一境界较清楚的黏膜下肿块，大小5cm×5cm×5cm，突出于肠腔，表面见溃疡，无包膜;切面灰白色、质中，无坏死、出血。

2.2镜检肿瘤组织弥漫浸润黏膜下层、肌层和浆膜层，局部肠黏膜层炎性坏死，有溃疡形成。肿瘤组织主要由长梭形、短梭形细胞呈束状交错排列，部分排列紧密，部分排列疏松，间质黏液变性，瘤细胞无明显异型性，可见核分裂。间质中有大量慢性炎细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主，也见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞弥漫浸润。

2.3免疫组化瘤细胞vimentin、SMA和desmin(+)，Ki-67阳性指数为20%，ALK1、CD117、KP1、CD30、CD34、AE1/AE3、myogenin和H-caldesmon均(－)。病理诊断:(直肠)炎性肌纤维母细胞瘤。患者术后恢复良好，随访至今18个月，无复发。

3讨论

炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见的间叶性肿瘤。1973年Bahadori和Liebow描述了一种发生于肺的病变，称为浆细胞肉芽肿。此后，根据构成细胞主体的不同出现过多种名称来描述该病，如炎性假瘤、黄色肉芽肿、黄瘤性炎性假瘤、炎性肌纤维母细胞增生和炎性假瘤等。WHO(2002)软组织肿瘤分类将其命名为炎性肌纤维母细胞性肿瘤(IMT)。该肿瘤目前被认为是一种独立的组织学类型，其生物学行为已在WHO分类中列入中间性(偶有转移)一组，其复发率约25%，转移率＜5%。但其形成原因、与局部炎症有/无明显关系及其生物学行为在少数病例是否表现出恶性等问题，至今仍为文献关注的热点。

3.1临床表现IMT好发于儿童和青少年，常见部位为肺、肠系膜、后腹膜以及四肢软组织。发生于直肠的IMT报道少见。Coffin等于1995年报道了首例发生于直肠的IMT，至今国内外报道仅5例直肠IMT，加之本例共6例(表1)。患者发病年龄13个月～60岁，临床症状无特异性，多为贫血、腹痛、体重下降，排便习惯改变，腹泻、便秘、血便等。直肠IMT易被临床医师误诊为恶性肿瘤，因其临床症状和肠镜检查、病理活检都表现出肿瘤特点，加之腹腔脏器的IMT常常表现出侵袭性生长和复发的特点，更突显出病变的肿瘤特性。

3.2组织学大部分IMT为界限清楚的结节状或分叶状肿块，部分呈浸润性生长。肿瘤切面灰白或灰黄色，质中、偏硬，可伴有黏液变及出血、坏死等。镜下梭形肌纤维母细胞、纤维母细胞和炎症细胞构成IMT的3种基本结构。基于此，Coffin等总结了IMT具有以下组织学特点:①梭形肌纤维母细胞疏松排列，周围有水肿性黏液样背景，其中有大量血管和炎性细胞类似肉芽组织、结节性筋膜炎或其他反应性病变;②增生的梭形细胞紧密束状排列，伴有不同程度的黏液和胶原化区域以及弥漫性炎细胞浸润，类似于纤维组织细胞瘤或平滑肌肿瘤;③有板形胶原，细胞密度低、炎性细胞稀少，类似瘢痕或韧带样型纤维瘤病。

3.3免疫组化肿瘤细胞vimentin弥漫阳性，多数病例desmin阳性，SMA可灶性至弥漫阳性，约1/3病例局灶CK阳性，部分病例ALK阳性。

3.4鉴别诊断直肠IMT需要与直肠的其他梭形细胞病变鉴别。①胃肠平滑肌肉瘤:多发于中老年人，儿童罕见。瘤细胞丰富，异型性明显，核常呈雪茄样，核分裂象多见，并见病理性核分裂象。瘤细胞呈长的束状排列，胞质丰富、红染，间质内一般不含大量的浆细胞和淋巴细胞浸润灶。免疫组化actin和h-caldesmon呈弥漫阳性。②胃肠炎性纤维性息肉:体积较小，内窥镜下常表现为小的息肉状突起，可伴有溃疡形成，有时可带蒂，形似肿瘤。镜下见病变多位于黏膜下层，由梭形间质细胞组成，呈交织的短束状排列，常围绕血管形成旋涡状或洋葱皮样结构，背景常呈黏液样，炎症细胞成分较杂，以嗜酸性粒细胞多见。免疫组化梭形细胞vimentin、CD34和fascin阳性。③胃肠间质瘤:梭形细胞为主型瘤细胞常呈梭形交织的短束状或旋涡状排列，也可呈鱼骨样排列，有时可看到器官样、假菊形团样结构;上皮样细胞为主型的瘤细胞呈巢状、片状分布，胞质透亮、空泡状或深嗜伊红染色。免疫组化CD34和CD117阳性。④霍奇金淋巴瘤:病变由单核霍奇金细胞和多核RS细胞组成，背景中有数量不等的非肿瘤性小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、浆细胞、纤维母细胞和胶原纤维。免疫组化示CD30和CD15阳性。⑤恶性黑色素瘤:直肠恶性黑色素瘤常位于直肠下端和齿状线附近，大体呈结节息肉状，临床就诊时常伴有腹股沟淋巴结转移。镜下可见不等量的黑色素颗粒，肿瘤结构复杂，细胞形态多样，瘤细胞类型可分为大透明细胞、小透明细胞、大上皮样细胞、小上皮样细胞、瘤巨细胞和梭形细胞6种。免疫组化HMB45、S-100和vimentin阳性。⑥肉瘤样癌:直肠肉瘤样癌是一种具有双向分化的少见肿瘤，该肿瘤侵袭性强，进展快。镜下主要由上皮样细胞和梭形细胞组成，核分裂和病理性核分裂易见。免疫组化CKpan和EMA阳性，而非上皮源性标记SMA、CD117、CD34、desmin和S-100阴性。

3.5治疗与预后IMT的生物学行为属中间型，大部分呈良性经过，但某些存在恶性生物学潜能。据报道，局部复发率约为5%，通常见于解剖复杂的部位，偶可发生转移(＜5%)。特别是肿瘤直径＞8cm更突显出其侵袭性和转移性，术后加强随访能有效防止肿瘤复发。文献中仅有1例术后16个月复发，多数生物学行为呈良性。目前还没有明确的组织学特征来判定IMT的生物学行为，有研究显示，ALK1阳性、p53蛋白低表达和Ki-67增殖指数低，IMT的复发率通常会更小。手术切除仍是治疗直肠IMT的主要治疗方法，临床应最大限度地切除肿瘤组织。虽然直肠IMT根治性切除术有过度损伤之嫌，但在防止其复发方面有积极的作用。

作者：戴晓晓丁文燕单位：苏州市吴中人民医院