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1材料与方法
1.1材料收集
2008~2013年鞍山市第四医院胰腺手术标本最终确诊为PNEN的病例12例,应用WHO(2010)胃肠胰神经内分泌肿瘤的新标准整理全部资料。
1.2方法
所有标本均经10%的中性福尔马林固定,石蜡包埋,HE染色,镜下观察。免疫组化Envision法所用抗体CgA、Syn、广谱CK、E-Cadherin、vimentin、CD10、CD56和β-catenim均购自中杉金桥公司。
1.3结果
判定每种染色每张切片均计数10个高倍视野,每个视野计数100个肿瘤细胞,阳性细胞数占全部瘤细胞的10%以上者为阳性病例。
2结果
2.1临床资料
12例患者中男性7例,女性5例,男女之比1.4:1,发病年龄10~78岁不等,中位年龄50岁,有症状者4例有相应的激素分泌症状;无症状者8例体检发现或以腹泻、腹胀、背痛就诊。12例中6例为G1,4例为G2,2例为G3。发生部位4例发生于胰体尾,5例于胰头,2例于胰颈部,1例于胰头胰体。从分型上看8例为无功能型表现为胰腺炎症状;4例为功能型肿瘤。
2.2病理检查
2.2.1巨检
肿瘤通常呈实性,切面灰白或灰红,质中等,部分质软伴有出血。肿瘤最大径0.8~16cm不等。
2.2.2镜检
瘤细胞形态相对一致,有“器官样”结构,细胞呈腺样,管泡状,巢状排列,胞质为嗜酸性颗粒,核居中圆形或卵圆形,部分核仁清楚,可见核分裂像。
2.2.3免疫表型
10例CgA(+)(83.3%);8例Syn(+)(66.7%),但未见CgA和Syn都为阴性患者;CD56在G1,G2中表达较好,在G3中灶(+);广谱CK、E-Cadherin、vimentin、CD10、和β-catenim等标记多为(-)。
3讨论
3.1临床特点
PNEN较少见,占胰腺肿瘤的1%~3%,发病年龄30~60岁,无性别差异,与解剖学位置和细胞功能无关,临床分为功能性和无功能性,其中无功能性占45%~60%;功能性占40%~55%。本组功能性患者多是以相应的激素综合征就诊,临床表现为顽固性低血糖、难治性胃溃疡等。无功能者大多在体检中发现,2例以胰腺炎就诊,另1例患者肿瘤侵犯邻近器官才在临床显现。
3.2诊断
大多数PNEN属低级别,镜下瘤细胞形态相对一致,有“器官样”结构,细胞呈腺样,管泡状,巢状排列,胞质为嗜酸性颗粒,核居中圆形或卵圆形,部分核仁清楚,核分裂少见。
3.3鉴别
诊断胰腺实性—假乳头状瘤常有以下特点:(1)肿瘤未表现出激素综合征而仅有局部症状;(2)肿瘤直径常超过5cm;(3)肿瘤常含有由透明泡沫状胞质的细胞组成的细胞族;(4)肿瘤中常见到细胞内或细胞间聚集的PAS阳性透明球;(5)肿瘤中可见到宽的,透明变性间隔包绕小血管;(6)肿瘤中见到出血、坏死灶和偶见胆固醇结晶;(7)瘤细胞不表达CgA及Syn,表达vimentin和CD10;结合免疫表型及常规形态可鉴别诊断。
3.4分级、分期与预后及治疗
目前认为所有的胰腺内分泌肿瘤均为恶性肿瘤有转移和复发风险。PNEN发生于胰腺各个部位,临床表现多样,易被误诊,有早期发生远处转移的可能。确诊依靠病理诊断,手术是主要的治疗手段,预后较好,肿瘤分级和临床分期是影响PNEN患者预后的独立因素,分级低、临床分期早、肿瘤体积小和年龄小的患者预后好。
作者:姚轶李雨濛刘尧齐晓岚单位:辽宁省鞍山市肿瘤医院病理科